Vasculitis នៃសរសៃឈាមតូចៗ

Vasculitis នៃសរសៃឈាមតូចៗ

Vasculitis នៃសរសៃឈាមតូចៗ  

នេះគឺជាក្រុមធំនៃ vasculitis នៃជញ្ជាំងនៃសរសៃឈាម, venules ឬ capillaries, ការព្យាករណ៍នៃការដែលប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំងអាស្រ័យលើថាតើវាជា vasculitis ស្បែកសុទ្ធឬជាប្រព័ន្ធ។

ទិដ្ឋភាពគ្លីនិកទូទៅបំផុតគឺ purpura (ចំណុចពណ៌ស្វាយដែលមិនបន្ថយនៅពេលចុច) ប៉ោងនិងជ្រៀតចូលជាពិសេសនៅអវយវៈក្រោមកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរដោយការឈរដែលអាចមានទម្រង់ជាច្រើន (petechial និង ecchymotic, necrotic, pustular ...) ឬ livedo, បង្កើតជាប្រភេទនៃសំណាញ់ពណ៌ស្វាយ (livedo reticularis) ឬ mottling (livedo racemosa) នៅលើជើង។ យើងក៏អាចសង្កេតមើលបាតុភូតរបស់ Raynaud (ម្រាមដៃពីរបីប្រែពណ៌សនៅពេលត្រជាក់)។

Purpura និង livedo អាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងដំបៅផ្សេងទៀតនៅលើស្បែក (papules, nodules, ដំបៅ necrotic, ពពុះហូរឈាម), urticaria ថេរដែលមិនរមាស់។

វត្តមាននៃការបង្ហាញនៅខាងក្រៅស្បែកបង្កើតជាកត្តាទំនាញដែលបង្ហាញពីវត្តមាននៃការជាប់ពាក់ព័ន្ធនៃសរសៃឈាមនៅក្នុងសរីរាង្គ:

  • ឈឺសន្លាក់
  • ឈឺពោះ, លាមកខ្មៅ, ជំងឺឆ្លងកាត់,
  • ជំងឺសរសៃប្រសាទគ្រឿងកុំព្យូទ័រ
  • ហើមអវយវៈក្រោម,
  • លើសសម្ពាធឈាម,
  • ពិបាកដកដង្ហើម ហឺត ក្អកមានឈាម…

វេជ្ជបណ្ឌិតចេញវេជ្ជបញ្ជាការពិនិត្យក្នុងគោលបំណងរកមើលមូលហេតុ និងសញ្ញានៃភាពធ្ងន់ធ្ងរ៖ ការធ្វើតេស្តឈាមជាមួយនឹងចំនួនកោសិកាឈាម ស្វែងរកការរលាក ការធ្វើតេស្តថ្លើម និងតម្រងនោម។ល។ ស្វែងរកឈាមក្នុងលាមក និងកាំរស្មីអ៊ិចតាមចំណុចហៅ ( កាំរស្មីអ៊ិចសួត ក្នុងករណីពិបាកដកដង្ហើម។ល។)។

រលាកសរសៃឈាមដែលបង្កឡើងដោយការឆ្លងមេរោគ៖

  • បាក់តេរី៖ streptococcus, gram-negative cocci (gonococcus និង meningococcus)
  • មេរោគ៖ ជំងឺរលាកថ្លើម ជំងឺឆ្លង mononucleosis មេរោគអេដស៍។ល។
  • ប៉ារ៉ាស៊ីត៖ គ្រុនចាញ់…
  • ផ្សិត៖ Candida albicans…

Vasculitis ទាក់ទងនឹងភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ

  • ប្រភេទ II (លាយបញ្ចូលគ្នា monoclonal) និង III (លាយបញ្ចូលគ្នា polyclonal) cryoglobulinemia ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺអូតូអ៊ុយមីន ការឆ្លងមេរោគ (ជាពិសេសជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ C) ឬជំងឺឈាម
  • Hypocomplementémie (ជំងឺ urticarienne vascularite របស់ Mac Duffie)
  • Hyperglobulinémie (ពណ៌ស្វាយ hyperglobulinémique របស់ Waldenström)
  • ជំងឺរលាកសន្លាក់៖ ជំងឺលុយពីស, រោគសញ្ញា Gougerot-Sjögren, ជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹង…
  • Vasculitis នៃជំងឺឈាមនិងសាហាវ
  • ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ, ជំងឺមហារីកកូនកណ្តុរ, myeloma, មហារីក
  • Vasculitis ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង ANCA (អង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនឹងនឺត្រុងហ្វីលស៊ីតូប្លាសមិច)   

Micro Poly Angéite ឬ MPA

Micropolyangiitis (MPA) គឺជាជំងឺ necrotizing angeitis ជាប្រព័ន្ធ ដែលសញ្ញាគ្លីនិកគឺស្រដៀងទៅនឹង PAN ដែរ។

MPA ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង ANCA នៃប្រភេទ anti-myeloperoxidase (anti-MPO) ហើយជាធម្មតាវាផ្តល់នូវការកើនឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័សនូវ glomerulonephritis និងការពាក់ព័ន្ធសួតដែលអវត្តមាននៅក្នុង PAN ។

ការព្យាបាល MPA ដូចជាសម្រាប់ PAN ចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroid ជួនកាលរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងថ្នាំការពារភាពស៊ាំ (ជាពិសេស cyclophosphamide)

ជំងឺ Wegener

Wegener's granulomatosis គឺជាការរលាក vasculitis ដែលជាទូទៅត្រូវបានសម្គាល់ដោយ ENT ឬរោគសញ្ញាផ្លូវដង្ហើម (sinusitis, pneumopathy ។ល។) ដែលធន់នឹងការព្យាបាលដោយថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច។

បុរាណ ការរីករាលដាលនៃ ENT (ជំងឺរលាកលំពែងដែលបំផ្លិចបំផ្លាញ) សួត (ដុំពក parenchymal) និងតំរងនោម (អឌ្ឍចន្ទ pauci-immune necrotizing glomerulonephritis) បង្កើតឱ្យមាន triad បុរាណនៃ granulomatosis របស់ Wegener ។

ភ្នាសរំអិលនៃស្បែកប៉ះពាល់ដល់អ្នកជំងឺប្រហែល 50%៖ purpura (ចំណុចពណ៌ស្វាយដែលមិនបាត់នៅពេលចុច) ប៉ោងនិងជ្រៀតចូល papules ដុំពក subcutaneous ដំបៅស្បែក pustules vesicles hyperplastic gingivitis ...

ANCA គឺជាការធ្វើតេស្តរោគវិនិច្ឆ័យ និងការវិវត្តន៍សម្រាប់ granulomatosis របស់ Wegener ជាមួយនឹង fluorescence cytoplasmic សាយភាយ (c-ANCA) ល្អិតល្អន់ជាមួយនឹងការពង្រឹង perinuclear និង / ឬ fluorescence perinuclear សុទ្ធ (p-ANCA) ។

ការគ្រប់គ្រងជំងឺ granulomatosis របស់ Wegener ដែលជួនកាលអាចចាត់ទុកថាជាគ្រាអាសន្នផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្ត គួរតែត្រូវបានអនុវត្តនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យឯកទេស ដោយការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ cortisone និង cyclophosphamide ផ្ទាល់មាត់។

ជំងឺ Churg និង Strauss

ជំងឺហឺតគឺជាលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសំខាន់ និងដំបូងនៃការរលាក vasculitis នេះ ដែលវាកើតឡើងជាមធ្យម 8 ឆ្នាំមុនពេលមានសញ្ញាដំបូងនៃការរលាក vasculitis ( neuropathy, sinus disorders ។ល។) និងបន្តបន្ទាប់ទៀត។

ការធ្វើតេស្តឈាមបង្ហាញជាពិសេសការកើនឡើងយ៉ាងច្បាស់នៃកោសិកាឈាមស eosinophilic polynuclear

ការព្យាបាលជម្ងឺ Churg និង Strauss ចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroid ជួនកាលរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងថ្នាំការពារភាពស៊ាំ (ជាពិសេស cyclophosphamide)

យោបល់របស់វេជ្ជបណ្ឌិតយើង    

Infiltrated purpura (ពណ៌ស្វាយ, បំណះក្រាស់ខ្លះដែលមិនបន្ថយដោយសម្ពាធម្រាមដៃ) គឺជាសញ្ញាសំខាន់នៃការរលាក vasculitis ។

ជាអកុសល សញ្ញានេះមិនតែងតែមានវត្តមានទេ ហើយភាពប្រែប្រួលនៃសញ្ញាគ្លីនិកមិនជាក់លាក់ ជារឿយៗធ្វើឱ្យការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យពិបាកសម្រាប់វេជ្ជបណ្ឌិត។

ដូចគ្នានេះដែរ ជារឿយៗវាពិបាកក្នុងការស្វែងរកមូលហេតុដើម្បីព្យាបាលក្នុងជំងឺសរសៃឈាមតូចៗ ដែលជាករណីសំខាន់បំផុតដែលបានជួបប្រទះក្នុងការអនុវត្តបច្ចុប្បន្ន បើប្រៀបធៀបទៅនឹងជំងឺសរសៃឈាមវ៉ែនធំមធ្យម និងធំ៖ ប្រហែលពាក់កណ្តាលនៃការរលាកសរសៃឈាមតូច។ នាវាមិនមានមូលហេតុត្រូវបានរកឃើញក្នុងអំឡុងពេលការរុករកជីវសាស្រ្ត និងវិទ្យុសកម្មដែលវេជ្ជបណ្ឌិតធ្វើដើម្បីស្វែងរក etiology មួយ។ ជារឿយៗយើងនិយាយអំពី "រលាកសរសៃឈាមអាឡែស៊ី" ឬ "ជំងឺលើសឈាម vasculitis" ឬ "ការរលាកសរសៃឈាមតូចៗនៃសរសៃឈាមតូចៗនៃ idiopathic caliber" ។

វេជ្ជបណ្ឌិត Ludovic Rousseau គ្រូពេទ្យជំនាញខាងសើស្បែក

 

សញ្ញាសំគាល់

ក្រុមសិក្សាជំងឺសរសៃឈាមបារាំង៖ www.vascularites.org

Dermatonet.com គេហទំព័រព័ត៌មានអំពីស្បែកសក់និងសម្រស់ដោយគ្រូពេទ្យជំនាញខាងសើស្បែក

MedicineNet៖ http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

សូមផ្ដល់យោបល់