ជំងឺមិនឆ្លងនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការបង្កើតស្រទាប់ប្រូតេអ៊ីនដែលផ្លាស់ប្តូរមុខងារធម្មតានៃសរីរាង្គ។ ភាគច្រើនវាវិវត្តទៅជាទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរ ហើយអាចប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គទាំងអស់។ យើងមិនបានដឹងច្បាស់ចំនួនសរុបនៃអ្នករងផលប៉ះពាល់នៅក្នុងប្រទេសបារាំងដោយជំងឺដ៏កម្រនេះទេ ប៉ុន្តែវាត្រូវបានគេប៉ាន់ស្មានថាវាប៉ះពាល់ដល់មនុស្ស 1 នាក់ក្នុងចំណោម 100 នាក់។ (000) ជារៀងរាល់ឆ្នាំនៅប្រទេសបារាំង ប្រហែល 1 ករណីថ្មីនៃ AL amyloidosis ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ទម្រង់កម្រនៃជំងឺនេះ។

ប្រាក់បញ្ញើ Amyloidosis អាចលេចឡើងស្ទើរតែគ្រប់ជាលិកា និងសរីរាង្គក្នុងរាងកាយ។ Amyloidosis ភាគច្រើនវិវត្តទៅជាទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរ ដោយបំផ្លាញសរីរាង្គដែលរងផលប៉ះពាល់បន្តិចម្តងៗ៖ តម្រងនោម បេះដូង បំពង់រំលាយអាហារ និងថ្លើម គឺជាសរីរាង្គដែលរងផលប៉ះពាល់ញឹកញាប់បំផុត។ ប៉ុន្តែ អាមីឡូឌីស ក៏អាចប៉ះពាល់ដល់ឆ្អឹង សន្លាក់ ស្បែក ភ្នែក អណ្តាត…

ដូច្នេះជួរនៃរោគសញ្ញាគឺធំទូលាយណាស់: ភាពមិនស្រួលនិងដង្ហើមខ្លីនៅពេលដែលបេះដូងជាប់ពាក់ព័ន្ធ, ហើមជើងទាក់ទងនឹងតំរងនោម, ការធ្លាក់ចុះនៃសម្លេងសាច់ដុំនៅពេលដែលសរសៃប្រសាទគ្រឿងកុំព្យូទ័រត្រូវបានប៉ះពាល់, រាគ / ទល់លាមកនិងការស្ទះក្នុងករណី។ តម្រងនោម។ ផ្លូវរំលាយអាហារ។ល។ រោគសញ្ញាស្រួចស្រាវដូចជា ដង្ហើមខ្លី រាគ និងហូរឈាម គួរតែជូនដំណឹង និងនាំទៅរកការពិនិត្យរកមើលជំងឺ amyloidosis ។

Amyloidosis បណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធម៉ូលេគុលនៃប្រូតេអ៊ីនដែលធ្វើឱ្យវាមិនរលាយក្នុងរាងកាយ។ បន្ទាប់មកប្រូតេអ៊ីនបង្កើតជាប្រាក់បញ្ញើម៉ូលេគុល៖ សារធាតុអាមីឡូអ៊ីត។ វាជាការត្រឹមត្រូវក្នុងការនិយាយអំពី amyloidosis ជាង amyloidosis ពីព្រោះទោះបីជាជំងឺនេះមានមូលហេតុដូចគ្នាក៏ដោយការបង្ហាញរបស់វាមានភាពចម្រុះណាស់។ ជាការពិត ប្រូតេអ៊ីនប្រហែលម្ភៃទទួលខុសត្រូវចំពោះទម្រង់ជាក់លាក់ជាច្រើន។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ amyloidosis មានបីប្រភេទគឺ AL (immunoglobulinic), AA (រលាក) និង ATTR (transthyretin) ។

• AL amyloidosis បណ្តាលមកពីការគុណនៃកោសិកាឈាមសមួយចំនួន (កោសិកាប្លាស្មា)។ ពួកវាផលិតអង្គបដិប្រាណ (immunoglobulins) ដែលនឹងប្រមូលផ្តុំនិងបង្កើតប្រាក់បញ្ញើ។
• AA amyloidosis កើតឡើងនៅពេលដែលការរលាករ៉ាំរ៉ៃបណ្តាលឱ្យផលិតកម្មខ្ពស់នៃប្រូតេអ៊ីន SAA ដែលនឹងបង្កើត amyloidosis នៅក្នុងជាលិកា។
• ប្រូតេអ៊ីន transthyretin ត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុង ATTR amyloidosis ។ ទម្រង់នៃជំងឺនេះគឺហ្សែន។ ឪពុកម្តាយដែលរងផលប៉ះពាល់មានហានិភ័យ 50% នៃការផ្លាស់ប្តូរទៅកូនរបស់ពួកគេ។

Amyloidosis មិនឆ្លងទេ។ ទិន្នន័យរោគរាតត្បាតបង្ហាញយ៉ាងច្បាស់ថាហានិភ័យកើនឡើងតាមអាយុ (ជំងឺអាមីឡូឌីសត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញជាញឹកញាប់នៅជុំវិញ 60-70 ឆ្នាំ) ។ អ្នកដែលមានជំងឺឆ្លង ឬរលាក ក៏ដូចជាអ្នកដែលបានទទួលការលាងឈាមយូរ គឺងាយរងគ្រោះជាង។ ដោយសារទម្រង់ខ្លះនៃជំងឺ amyloidosis ដូចជា ATTR amyloidosis ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនតំណពូជ គ្រួសារដែលសមាជិកម្នាក់ ឬច្រើនត្រូវបានប៉ះពាល់ ត្រូវតែជាកម្មវត្ថុនៃការត្រួតពិនិត្យពិសេស។

រហូតមកដល់ពេលនេះ មិនទាន់មានមធ្យោបាយការពារ ដើម្បីប្រឆាំងនឹងជំងឺ amyloidosis នៅឡើយទេ។ ការព្យាបាលទាំងអស់មាននៅក្នុងការកាត់បន្ថយការផលិតប្រូតេអ៊ីនពុលដែលត្រូវបានដាក់ និងប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងជាលិកា ប៉ុន្តែពួកវាប្រែប្រួលទៅតាមប្រភេទនៃ amyloidosis៖

• ដោយការព្យាបាលដោយប្រើគីមីក្នុងករណី AL amyloidosis ។ ថ្នាំដែលប្រើក្នុងការព្យាបាលរបស់គាត់បង្ហាញ” នៃប្រសិទ្ធភាពពិតប្រាកដ », បញ្ជាក់សង្គមជាតិនៃវេជ្ជសាស្ត្រផ្ទៃក្នុង (SNFMI) ខណៈពេលដែលបញ្ជាក់ថាការគាំងបេះដូងនៅតែធ្ងន់ធ្ងរ។
• ការប្រើប្រាស់ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដ៏មានឥទ្ធិពលដើម្បីប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលបណ្តាលឱ្យ AA amyloidosis ។
• ចំពោះជំងឺ ATTR amyloidosis ការវះកាត់ប្តូរអាចចាំបាច់ដើម្បីជំនួសថ្លើមដែលមានជាតិប្រូតេអ៊ីនពុល។

សមាគមបារាំងប្រឆាំងនឹងជំងឺ Amyloidosis ផ្សព្វផ្សាយព័ត៌មានជាច្រើនអំពីជំងឺនេះ និងការព្យាបាលរបស់វា ដែលមានបំណងសម្រាប់អ្នកជំងឺ និងសាច់ញាតិរបស់ពួកគេ។