ភាពស្លេកស្លាំង Sickle cell ត្រូវបានគេហៅផងដែរថា ភាពស្លេកស្លាំងក្នុងកោសិកា sickle, ភាពស្លេកស្លាំងក្នុងកោសិកា sickle, ភាពស្លេកស្លាំងកោសិកា sickle, hemoglobin S ឬជាភាសាអង់គ្លេស។ ជំងឺក្រឡារុំញី. ទម្រង់នៃភាពស្លេកស្លាំងរ៉ាំរ៉ៃ និងតំណពូជនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈ ក្នុងចំណោមរបស់ផ្សេងទៀត ដោយការវាយប្រហារដ៏ឈឺចាប់ខ្លាំង។ ការរីករាលដាលដែលទាក់ទងគ្នា វាវាយប្រហារភាគច្រើនទៅលើមនុស្សដែលមានពណ៌ខ្មៅ៖ អត្រាប្រេវ៉ាឡង់របស់វាគឺពី 0% ទៅ 40% នៅទ្វីបអាហ្រ្វិក និង 10% ក្នុងចំណោមជនជាតិអាមេរិកកាំងអាហ្វ្រិក។ បច្ចុប្បន្ននៅសហរដ្ឋអាមេរិក ទារកទើបនឹងកើតអាហ្រ្វិកអាមេរិក 1 នាក់ក្នុងចំណោម 500 នាក់មានជម្ងឺកោសិកា។ ប្រេវ៉ាឡង់គឺ 1 ក្នុង 1 ដល់ 100 សម្រាប់កុមារជនជាតិអេស្ប៉ាញ។ ប្រជាជននៅតំបន់ West Indies និងអាមេរិកខាងត្បូងក៏មានហានិភ័យខ្ពស់ផងដែរ។

ជំងឺនេះគឺជាហ្សែន៖ វាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងវត្តមាននៃហ្សែនអេម៉ូក្លូប៊ីនមិនធម្មតាដែលផលិតប្រូតេអ៊ីនអេម៉ូក្លូប៊ីនដែលមិនដំណើរការដែលហៅថាអេម៉ូក្លូប៊ីនអេស។ នេះបង្ខូចកោសិកាឈាមក្រហមនិងធ្វើឱ្យពួកវាមើលទៅដូចជាអឌ្ឍចន្ទឬអឌ្ឍចន្ទ។ កន្ត្រៃ (ហេតុនេះឈ្មោះរបស់វាមានរាងដូចកណ្ដៀវ) បន្ថែមពីលើការធ្វើឱ្យពួកវាស្លាប់មុនអាយុ។ កោសិកាឈាមក្រហមដែលខូចទ្រង់ទ្រាយទាំងនេះត្រូវបានគេហៅថាកោសិកាជំងឺផងដែរ។ ការខូចទ្រង់ទ្រាយនេះធ្វើឱ្យកោសិកាឈាមក្រហមមានភាពផុយស្រួយ។ ទាំងនេះបំផ្លាញខ្លួនឯងយ៉ាងឆាប់រហ័ស។ លើសពីនេះទៀតរូបរាងមិនធម្មតារបស់ពួកគេធ្វើឱ្យការឆ្លងកាត់សរសៃឈាមតូចៗកាន់តែពិបាក។ ជួនកាលពួកវារារាំងការផ្គត់ផ្គង់ឈាមទៅកាន់សរីរាង្គមួយចំនួន និងបង្កគ្រោះថ្នាក់ចរាចរ។

ការបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហមលឿនបំផុតនៅទីបំផុតវិវត្តទៅជាភាពស្លេកស្លាំង hemolytic ពោលគឺភាពស្លេកស្លាំងដែលបណ្តាលមកពីការបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហមយ៉ាងឆាប់រហ័សខុសធម្មតា។ លើសពីនេះ រូបរាងមិនប្រក្រតីរបស់ទាំងនេះអាចបង្កើតការស្ទះនៅក្នុងសរសៃឈាម និងបង្កបញ្ហាផ្សេងៗដែលទាក់ទងនឹងចរន្តឈាមមិនល្អ។ ជាសំណាងល្អ អ្នកជំងឺកោសិកាឈឺ - អ្នកដែលមានជំងឺនេះ - អាចការពារផលវិបាក និងការប្រកាច់ក្នុងកម្រិតមួយចំនួន។ ពួកគេក៏រស់នៅបានយូរជាងមុនផងដែរ (វគ្គនៃជំងឺ) ។

មូលហេតុ

វត្តមាននៃអេម៉ូក្លូប៊ីន S ត្រូវបានពន្យល់ដោយពិការភាពហ្សែនដែលភ្ជាប់ទៅនឹងហ្សែនដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការផលិតអេម៉ូក្លូប៊ីន។ ជាច្រើនពាន់ឆ្នាំមុន នៅពេលដែលជំងឺគ្រុនចាញ់បានសម្លាប់មនុស្សជាច្រើន មនុស្សដែលមានជម្ងឺហ្សែននេះមានឱកាសរស់រានមានជីវិតប្រសើរជាងមុន ដោយសារអេម៉ូក្លូប៊ីន S ការពារប៉ារ៉ាស៊ីតជំងឺគ្រុនចាញ់មិនឱ្យចូលទៅក្នុងកោសិកាឈាមក្រហម។ ដោយសារលក្ខណៈតំណពូជនេះគឺជាគុណសម្បត្តិមួយសម្រាប់ការរស់រានមានជីវិតរបស់ប្រភេទសត្វ ដូច្នេះហើយបានជាវាត្រូវបានរក្សាទុក។ សព្វថ្ងៃនេះ វាបានក្លាយទៅជាជនពិការ ដែលជំងឺគ្រុនចាញ់ត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងល្អ។

ដើម្បីឱ្យកុមារមានភាពស្លេកស្លាំងក្នុងកោសិកា ឪពុកម្តាយទាំងពីរត្រូវតែឆ្លងកាត់ហ្សែនអេម៉ូក្លូប៊ីន S ដល់ពួកគេ។ ប្រសិនបើឪពុកម្តាយម្នាក់បញ្ជូនហ្សែនទៅឱ្យពួកគេ កូននឹងផ្ទុកហ្សែនដែលមានកំហុសផងដែរ។ ប៉ុន្តែគាត់នឹងមិនទទួលរងពីជំងឺនេះទេ។ ម៉្យាងទៀតគាត់អាចបញ្ជូនហ្សែនទៅជាវេន។

វគ្គនៃជំងឺ

ជំងឺនេះលេចឡើងនៅអាយុប្រហែលប្រាំមួយខែ ហើយបង្ហាញខ្លួនវាខុសពីអ្នកជំងឺម្នាក់ទៅអ្នកជំងឺម្នាក់ទៀត។ អ្នកខ្លះមានរោគសញ្ញាតិចតួចប៉ុណ្ណោះ ហើយមានការវាយប្រហារតិចជាងមួយដងក្នុងមួយឆ្នាំ អំឡុងពេលដែលរោគសញ្ញាកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។ កាល​ពី​មុន ជំងឺ​នេះ​ច្រើន​តែ​ស្លាប់​ចំពោះ​កុមារ​អាយុ​ក្រោម ៥​ឆ្នាំ។ ទោះបីជាអត្រាមរណភាពនៅតែខ្ពស់ក្នុងក្រុមអាយុនេះក៏ដោយ ការព្យាបាលឥឡូវនេះអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកជំងឺរស់នៅយ៉ាងហោចណាស់រហូតដល់ពេញវ័យ។

ផលវិបាក

ពួកគេមានច្រើន។ ក្នុងចំណោមរបស់សំខាន់ៗ យើងរកឃើញទាំងនេះ៖

• ភាពងាយរងគ្រោះចំពោះការបង្ករោគ។ ការឆ្លងមេរោគបាក់តេរីគឺជាមូលហេតុចម្បងនៃផលវិបាកចំពោះកុមារដែលមានជំងឺស្លេកស្លាំងកោសិកា។ នេះ​ជា​មូលហេតុ​ដែល​ការ​ព្យាបាល​ដោយ​អង់ទីប៊ីយ៉ូទិក​ត្រូវ​បាន​ផ្តល់​ឱ្យ​ពួកគេ​ជា​ញឹកញាប់។ កោសិកា Sickle បំផ្លាញលំពែង ដែលដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការគ្រប់គ្រងការឆ្លងមេរោគ។ ជាពិសេស មេរោគ​រលាក​សួត​ដែល​កើតមាន​ញឹកញាប់ និង​គ្រោះថ្នាក់​គួរ​ឲ្យ​ភ័យខ្លាច​។ ក្មេងជំទង់ និងមនុស្សពេញវ័យក៏គួរការពារខ្លួនពីការឆ្លងមេរោគផងដែរ។
• ការលូតលាស់ និងការពេញវ័យត្រូវបានពន្យារពេល រដ្ឋធម្មនុញ្ញចុះខ្សោយចំពោះមនុស្សពេញវ័យ។ បាតុភូតនេះបណ្តាលមកពីកង្វះកោសិកាឈាមក្រហម។
• វិបត្តិឈឺចាប់។ ពួកវាជាធម្មតាលេចឡើងនៅលើអវយវៈ ពោះ ខ្នង ឬទ្រូង ហើយជួនកាលនៅលើឆ្អឹង។ ពួកវាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងការពិតដែលថាកោសិកាឈឺរារាំងលំហូរឈាមនៅក្នុង capillaries ។ អាស្រ័យលើករណីពួកគេអាចមានរយៈពេលពីពីរបីម៉ោងទៅច្រើនសប្តាហ៍។
• ការរំខានដល់ការមើលឃើញ។ នៅពេលដែលឈាមចរាចរមិនល្អនៅក្នុងសរសៃឈាមតូចៗដែលព័ទ្ធជុំវិញភ្នែក វាធ្វើឱ្យខូចដល់រីទីណា ហើយអាចនាំឱ្យងងឹតភ្នែក។
• គ្រួសក្នុងថង់ទឹកប្រមាត់។ ការបំផ្លិចបំផ្លាញយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃកោសិកាជំងឺបញ្ចេញសារធាតុដែលទាក់ទងនឹងជម្ងឺខាន់លឿង bilirubin ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើកម្រិត bilirubin កើនឡើងច្រើនពេក គ្រួសក្នុងប្រមាត់អាចបង្កើតបាន។ លើសពីនេះទៅទៀត ជម្ងឺខាន់លឿងគឺជារោគសញ្ញាមួយដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងទម្រង់នៃភាពស្លេកស្លាំងនេះ។
• ហើមដៃ និងជើង ឬរោគសញ្ញាដៃជើង។ ជា​ថ្មី​ម្តង​ទៀត នេះ​ជា​ផល​វិបាក​នៃ​ការ​ស្ទះ​សរសៃ​ឈាម​រត់​ដែល​បង្ក​ឡើង​ដោយ​កោសិកា​ឈាម​ក្រហម​មិន​ប្រក្រតី។ ជារឿយៗវាគឺជាសញ្ញាដំបូងនៃជម្ងឺចំពោះទារក ហើយក្នុងករណីជាច្រើនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការវាយប្រហារដោយគ្រុនក្តៅ និងការឈឺចាប់។
• ដំបៅជើង។ ដោយសារ​ឈាម​ធ្វើ​ដំណើរ​មិនល្អ​ដល់​ស្បែក ស្បែក​មិន​អាច​ទទួល​សារធាតុចិញ្ចឹម​ចាំបាច់​បាន​ទេ។ មួយ​ក្រោយ​មក កោសិកា​ស្បែក​ងាប់ ហើយ​របួស​ចំហ​លេចឡើង។
• Priapisme ។ ទាំងនេះគឺជាការឈឺចាប់ និងការឡើងរឹងរបស់លិង្គយូរ ដែលត្រូវបានពន្យល់ដោយការពិតថា ឈាមកកកុញនៅក្នុងលិង្គ ដោយមិនអាចហូរត្រឡប់មកវិញបាន ដោយសារតែកោសិកាក។ ការ​ឡើង​រឹង​របស់​លិង្គ​ជា​យូរ​មក​ហើយ​អាច​បំផ្លាញ​ជាលិកា​លិង្គ និង​នាំ​ឱ្យ​ងាប់​លិង្គ។
• រោគសញ្ញាទ្រូងស្រួចស្រាវ (រោគសញ្ញាទ្រូងស្រួចស្រាវ) ការបង្ហាញរបស់វាមានដូចខាងក្រោមៈ គ្រុនក្តៅ ក្អក ហៀរសំបោរ ឈឺទ្រូង ពិបាកដកដង្ហើម (ពិបាកដកដង្ហើម) កង្វះអុកស៊ីសែន (hypoxemia)។ រោគសញ្ញានេះបណ្តាលមកពីការឆ្លងមេរោគសួត ឬកោសិកាកោសិកាឈឺដែលជាប់នៅក្នុងសួត។ វាបង្កគ្រោះថ្នាក់ដល់អាយុជីវិតអ្នកជំងឺយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរ ហើយត្រូវតែព្យាបាលជាបន្ទាន់។
• ដំបៅសរីរាង្គ។ កង្វះអុកស៊ីសែនរ៉ាំរ៉ៃធ្វើឱ្យខូចសរសៃប្រសាទ ក៏ដូចជាសរីរាង្គដូចជា តម្រងនោម ថ្លើម ឬលំពែង។ ប្រភេទនៃបញ្ហានេះជួនកាលបណ្តាលឱ្យស្លាប់។
• ជម្ងឺស្ទះ។ ដោយការស្ទះចរាចរទៅកាន់ខួរក្បាល កោសិកាឈឺអាចបណ្តាលឱ្យដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល។ ប្រហែល 10% នៃកុមារដែលមានជំងឺនេះបានទទួលរងពីវា។