Omphalocele និង laparoschisis គឺជាភាពមិនធម្មតាពីកំណើតដែលត្រូវបានកំណត់ដោយពិការភាពក្នុងការបិទជញ្ជាំងពោះរបស់ទារកដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងផ្នែកខាងក្រៅ (herniation) នៃផ្នែកនៃ viscera ពោះរបស់វា។ ភាពខុសប្រក្រតីទាំងនេះ ទាមទារការថែទាំពិសេសនៅពេលកើត និងវះកាត់ ដើម្បីបញ្ចូល viscera ទៅក្នុងពោះ។ ការព្យាករណ៍គឺអំណោយផលក្នុងករណីភាគច្រើន។

និយមន័យ

Omphalocele និង laparoschisis គឺជាភាពមិនប្រក្រតីពីកំណើតដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការបរាជ័យក្នុងការបិទជញ្ជាំងពោះរបស់ទារក។

omphalocele ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការបើកចំហរច្រើនឬតិចនៅក្នុងជញ្ជាំងពោះ ផ្តោតលើទងផ្ចិត ដែលតាមរយៈផ្នែកនៃពោះវៀន ហើយជួនកាលថ្លើមបានផុសចេញពីប្រហោងពោះ បង្កើតបានជាអ្វីដែលគេហៅថាក្លនលូន។ នៅពេលដែលពិការភាពក្នុងការបិទជញ្ជាំងមានសារៈសំខាន់ ក្លននេះអាចផ្ទុកស្ទើរតែទាំងអស់នៃបំពង់រំលាយអាហារ និងថ្លើម។

ភ្នាសខាងក្រៅត្រូវបានការពារដោយ "ថង់" ដែលរួមមានស្រទាប់នៃភ្នាស amniotic និងស្រទាប់នៃភ្នាស peritoneal ។

ជាញឹកញាប់ omphalocele ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងពិការភាពពីកំណើតផ្សេងទៀត៖

• ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ពិការបេះដូង,
• ភាពមិនធម្មតានៃប្រព័ន្ធ genitourinary ឬ cerebral,
• atresia ក្រពះពោះវៀន (ឧស្សាហ៍ស្ទះផ្នែកខ្លះ ឬទាំងស្រុង)…

នៅក្នុងទារកដែលមាន laparoschisis ពិការភាពជញ្ជាំងពោះមានទីតាំងនៅខាងស្តាំផ្ចិត។ វាត្រូវបានអមដោយក្លនលូននៃពោះវៀនតូច និងក្នុងករណីខ្លះនៃ viscera ផ្សេងទៀត (ពោះវៀនធំ ក្រពះ ប្លោកនោម និងអូវែរកម្រ)។

ពោះវៀនដែលមិនត្រូវបានគ្របដណ្ដប់ដោយភ្នាសការពារ អណ្តែតដោយផ្ទាល់នៅក្នុងសារធាតុរាវ amniotic សមាសធាតុទឹកនោមដែលមាននៅក្នុងសារធាតុរាវនេះទទួលខុសត្រូវចំពោះដំបៅរលាក។ ភាពមិនប្រក្រតីផ្សេងៗនៃពោះវៀនអាចកើតមានឡើង៖ ការកែប្រែ និងការឡើងក្រាស់នៃជញ្ជាំងពោះវៀន, atresias ជាដើម។

ជាធម្មតា មិនមានការខូចទ្រង់ទ្រាយផ្សេងទៀតដែលពាក់ព័ន្ធនោះទេ។

មូលហេតុ

មិនមានមូលហេតុជាក់លាក់សម្រាប់ការបិទជញ្ជាំងពោះត្រូវបានបង្ហាញនៅពេលដែល omphalocele ឬ laparoschisis លេចឡើងក្នុងភាពឯកោ។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រហែលមួយភាគបីទៅពាក់កណ្តាលនៃករណី omphalocele គឺជាផ្នែកមួយនៃរោគសញ្ញា polymalformative ដែលភាគច្រើនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង trisomy 18 (ក្រូម៉ូសូមបន្ថែមមួយ 18) ប៉ុន្តែក៏មានភាពមិនប្រក្រតីនៃក្រូម៉ូសូមផ្សេងទៀតដូចជា trisomy 13 ឬ 21, monosomy X (a ក្រូម៉ូសូម X តែមួយជំនួសឱ្យក្រូម៉ូសូមភេទមួយគូ) ឬបីដុំ (វត្តមាននៃក្រូម៉ូសូមបន្ថែម) ។ ប្រហែលមួយដងក្នុង 10 រោគសញ្ញានេះបណ្តាលមកពីកង្វះហ្សែនដែលបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម (ជាពិសេស omphalocele ដែលទាក់ទងនឹងរោគសញ្ញា Wiedemann-Beckwith) ។ 

រោគវិនិច្ឆ័យ

ភាពមិនប្រក្រតីទាំងពីរនេះអាចត្រូវបានបង្ហាញនៅលើអ៊ុលត្រាសោនចាប់ពីត្រីមាសទី XNUMX នៃការមានផ្ទៃពោះ ជាទូទៅអនុញ្ញាតឱ្យមានរោគវិនិច្ឆ័យមុនពេលសម្រាល។

មនុស្សដែលមានការព្រួយបារម្ភ

ទិន្នន័យរោគរាតត្បាតខុសគ្នារវាងការសិក្សា។

យោងតាមសុខភាពសាធារណៈប្រទេសបារាំងនៅក្នុងការចុះបញ្ជីបារាំងចំនួនប្រាំមួយនៃភាពមិនធម្មតាពីកំណើតក្នុងអំឡុងពេល 2011 - 2015 omphalocele រងផលប៉ះពាល់រវាង 3,8 និង 6,1 កំណើតក្នុងចំណោម 10 និង laparoschisis រវាង 000 និង 1,7 កំណើតក្នុង 3,6 ។

កត្តាហានិភ័យ

ការមានផ្ទៃពោះយឺត (បន្ទាប់ពី 35 ឆ្នាំ) ឬតាមរយៈការបង្កកំណើតនៅក្នុង vitro បង្កើនហានិភ័យនៃ omphalocele ។

កត្តាហានិភ័យបរិស្ថានដូចជាថ្នាំជក់របស់ម្តាយ ឬការប្រើប្រាស់កូកាអ៊ីនអាចពាក់ព័ន្ធនឹង laparoschisis ។

អាកប្បកិរិយាព្យាបាលមុនពេលសម្រាល

ដើម្បីជៀសវាងការរលាកពោះវៀនធំនៅក្នុងទារកដែលមានជំងឺ laparoschisis វាគឺអាចធ្វើទៅបានដើម្បីអនុវត្ត amnio-infusions (ការគ្រប់គ្រងសេរ៉ូមសរីរវិទ្យាចូលទៅក្នុងបែហោងធ្មែ amniotic) ក្នុងត្រីមាសទីបីនៃការមានផ្ទៃពោះ។

សម្រាប់លក្ខខណ្ឌទាំងពីរនេះ ការថែទាំឯកទេសដោយក្រុមពហុជំនាញដែលរួមមានអ្នកឯកទេសផ្នែកវះកាត់កុមារ និងការសង្គ្រោះទារកទើបនឹងកើត ត្រូវតែរៀបចំតាំងពីកំណើត ដើម្បីជៀសវាងហានិភ័យនៃជំងឺឆ្លងធំៗ និងការរងទុក្ខក្នុងពោះវៀន រួមទាំងលទ្ធផលអាចស្លាប់បាន។

ជាធម្មតា ការសម្រាលកូនដោយបង្ខំត្រូវបានកំណត់ពេលដើម្បីជួយសម្រួលដល់ការគ្រប់គ្រង។ សម្រាប់ omphalocele ការសម្រាលកូនតាមទ្វារមាសជាទូទៅត្រូវបានគេពេញចិត្ត។ ផ្នែកវះកាត់ត្រូវបានគេពេញចិត្តជាញឹកញាប់សម្រាប់ laparoschisis ។ 

ការវះកាត់

ការគ្រប់គ្រងវះកាត់របស់ទារកដែលមាន omphalocele ឬ laparoschisis មានគោលបំណងបញ្ចូលសរីរាង្គចូលទៅក្នុងប្រហោងពោះ និងបិទទ្វារនៅក្នុងជញ្ជាំង។ វាចាប់ផ្តើមភ្លាមៗបន្ទាប់ពីកំណើត។ បច្ចេកទេសផ្សេងៗគ្នាត្រូវបានប្រើដើម្បីកំណត់ហានិភ័យនៃការឆ្លងមេរោគ។

បែហោងធ្មែញពោះដែលនៅទទេក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះគឺមិនតែងតែធំគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីផ្ទុកសរីរាង្គ herniated ហើយវាអាចពិបាកក្នុងការបិទវាជាពិសេសនៅពេលដែលទារកតូចមាន omphalocele ធំ។ បន្ទាប់មក វាចាំបាច់ក្នុងការបន្តការបញ្ចូលឡើងវិញបន្តិចម្តងៗ ដែលរីករាលដាលក្នុងរយៈពេលជាច្រើនថ្ងៃ ឬច្រើនសប្តាហ៍។ ដំណោះស្រាយបណ្តោះអាសន្នត្រូវបានអនុម័តដើម្បីការពារ viscera ។

ការវិវត្តនិងការព្យាករណ៍

ផលវិបាកនៃការឆ្លង និងការវះកាត់មិនអាចជៀសផុតបានឡើយ ហើយនៅតែជាកង្វល់ ជាពិសេសក្នុងករណីស្នាក់នៅមន្ទីរពេទ្យយូរ។

អូមផាឡូ

ការបញ្ចូលទៅក្នុងប្រហោងពោះដែលមានទំហំតូចនៃ omphalocele ធំអាចបណ្តាលឱ្យមានការពិបាកដកដង្ហើមនៅក្នុងទារក។ 

សម្រាប់អ្វីដែលនៅសល់ ការព្យាករណ៍នៃ omphalocele ដាច់ស្រយាលគឺអំណោយផលជាង ជាមួយនឹងការចាប់ផ្តើមឡើងវិញយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃការផ្តល់អាហារតាមមាត់ និងការរស់រានមានជីវិតដល់មួយឆ្នាំនៃទារកភាគច្រើនដែលនឹងលូតលាស់ជាធម្មតា។ នៅក្នុងព្រឹត្តិការណ៍នៃភាពមិនប្រក្រតីដែលពាក់ព័ន្ធ ការព្យាករណ៍គឺកាន់តែអាក្រក់ជាមួយនឹងអត្រាមរណភាពអថេរ ដែលឈានដល់ 100% នៅក្នុងរោគសញ្ញាមួយចំនួន។

Laparochis

អវត្ដមាននៃផលវិបាកការព្យាករណ៍នៃ laparoschisis ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់យ៉ាងសំខាន់ទៅនឹងគុណភាពមុខងារនៃពោះវៀន។ វា​អាច​ត្រូវ​ចំណាយ​ពេល​ច្រើន​សប្តាហ៍​សម្រាប់​ជំនាញ​ម៉ូតូ និង​ការ​ស្រូប​យក​ពោះវៀន​ដើម្បី​សង្គ្រោះ​។ អាហារូបត្ថម្ភ Parenteral (ដោយ infusion) ត្រូវតែត្រូវបានអនុវត្ត។ 

ទារកប្រាំបួនក្នុងចំនោមដប់នាក់នៅរស់បន្ទាប់ពីមួយឆ្នាំ ហើយសម្រាប់ភាគច្រើនវានឹងមិនមានផលវិបាកក្នុងជីវិតប្រចាំថ្ងៃទេ។