រោគសញ្ញា Myelodysplastic គឺជាជំងឺនៃឈាម។ រោគសាស្ត្រនេះបណ្តាលឱ្យមានការថយចុះនៃចំនួនកោសិកាឈាមរត់។ រោគសញ្ញានេះត្រូវបានគេហៅផងដែរថា: myelodysplasia ។

នៅក្នុងសារពាង្គកាយ "មានសុខភាពល្អ" ខួរឆ្អឹងផលិតកោសិកាឈាមផ្សេងៗគ្នា៖

- កោសិកាឈាមក្រហមដែលអនុញ្ញាតឱ្យផ្គត់ផ្គង់អុកស៊ីសែនដល់រាងកាយទាំងមូល;

- កោសិកាឈាមសដែលអនុញ្ញាតឱ្យរាងកាយដើម្បីប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងភ្នាក់ងារ exogenous ហើយដូច្នេះជៀសវាងហានិភ័យនៃការឆ្លង;

- ប្លាកែត ដែលអនុញ្ញាតឱ្យមានកំណកឈាម និងចូលមកក្នុងដំណើរការ coagulation ។

នៅក្នុងករណីនៃអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា myelodysplastic ខួរឆ្អឹងមិនអាចផលិតកោសិកាឈាមក្រហម កោសិកាឈាមស និងប្លាកែតទាំងនេះជាធម្មតាបានទេ។ កោសិកាឈាមត្រូវបានផលិតខុសពីធម្មតាដែលបណ្តាលឱ្យមានការវិវឌ្ឍន៍មិនពេញលេញ។ នៅក្រោមលក្ខខណ្ឌនៃការវិវត្តន៍ទាំងនេះ ខួរឆ្អឹងមានបណ្តុំនៃកោសិកាឈាមមិនប្រក្រតី ដែលបន្ទាប់មកត្រូវបានចែកចាយទៅកាន់ចរន្តឈាមទាំងមូល។

រោគសញ្ញាប្រភេទនេះអាចវិវត្តយឺតៗ ឬវិវត្តន៍កាន់តែខ្លាំងក្លា។

 ជំងឺនេះមានច្រើនប្រភេទ៖ (២)

• ភាពស្លេកស្លាំង refractory ក្នុងករណីនេះមានតែការផលិតកោសិកាឈាមក្រហមប៉ុណ្ណោះដែលត្រូវបានប៉ះពាល់។
• cytopenia refractory ដែលកោសិកាទាំងអស់ (កោសិកាឈាមក្រហម កោសិកាឈាមស និងប្លាកែត) ត្រូវបានប៉ះពាល់។
• ភាពស្លេកស្លាំង refractory ជាមួយនឹងការផ្ទុះលើស, ក៏ប៉ះពាល់ដល់កោសិកាឈាមក្រហម, កោសិកាឈាមសនិងប្លាកែតនិងនាំឱ្យមានការកើនឡើងហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ។

រោគសញ្ញា Myelodysplastic អាចប៉ះពាល់ដល់មនុស្សគ្រប់វ័យ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មុខវិជ្ជាដែលរងផលប៉ះពាល់ជាទូទៅបំផុតគឺមានអាយុចន្លោះពី 65 ទៅ 70 ឆ្នាំ។ មានតែអ្នកជំងឺម្នាក់ក្នុងចំណោមប្រាំនាក់ដែលមានអាយុក្រោម 50 ឆ្នាំប៉ុណ្ណោះដែលរងផលប៉ះពាល់ដោយរោគសញ្ញានេះ។ (2)

មនុស្សភាគច្រើនដែលមានជំងឺនេះមានរោគសញ្ញាស្រាលទៅស្រាលនៅពេលដំបូង។ ការបង្ហាញគ្លីនិកទាំងនេះមានភាពស្មុគស្មាញជាបន្តបន្ទាប់។

រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងប្រភេទផ្សេងគ្នានៃកោសិកាឈាមដែលរងផលប៉ះពាល់។

ក្នុងករណីដែលកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបានប៉ះពាល់ រោគសញ្ញាដែលពាក់ព័ន្ធគឺ៖

• អស់កម្លាំង;
• ភាពទន់ខ្សោយ;
• ពិបាកដកដង្ហើម។

ក្នុងករណីដែលកោសិកាឈាមសមានការព្រួយបារម្ភ ការបង្ហាញគ្លីនិកនាំឱ្យមាន៖

• ការកើនឡើងហានិភ័យនៃការឆ្លងមេរោគដែលទាក់ទងនឹងវត្តមានរបស់ភ្នាក់ងារបង្កជំងឺ (វីរុស បាក់តេរី ប៉ារ៉ាស៊ីត។ល។)។

នៅពេលដែលការវិវឌ្ឍន៍ប្លាកែតមានការព្រួយបារម្ភ ជាទូទៅយើងកត់សំគាល់ថា:

• ការហូរឈាមកាន់តែធ្ងន់ និងរូបរាងនៃស្នាមជាំដោយគ្មានមូលហេតុ។

ទម្រង់ខ្លះនៃរោគសញ្ញា myelodysplastic គឺស្រដៀងទៅនឹងការបង្ហាញគ្លីនិកដែលវិវត្តលឿនជាងអ្នកដទៃ។

លើសពីនេះ អ្នកជំងឺខ្លះប្រហែលជាមិនមានរោគសញ្ញាលក្ខណៈទេ។ ដូច្នេះការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះត្រូវបានធ្វើឡើងបន្ទាប់ពីការធ្វើតេស្តឈាមដោយបង្ហាញពីកម្រិតទាបនៃកោសិកាឈាមរត់ខុសប្រក្រតី និងការខូចទ្រង់ទ្រាយរបស់វា។

រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះត្រូវបានទាក់ទងដោយផ្ទាល់ជាមួយនឹងប្រភេទរបស់វា។ ជាការពិតណាស់ ក្នុងករណីនៃភាពស្លេកស្លាំង refractory រោគសញ្ញាដែលបានបង្កើតឡើងនឹងមានភាពអស់កម្លាំង អារម្មណ៍ទន់ខ្សោយ ក៏ដូចជាលទ្ធភាពនៃការពិបាកដកដង្ហើម។ (2)

មនុស្សមួយចំនួនដែលមានរោគសញ្ញា myelodysplastic អាចវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកឈាម myeloid ស្រួចស្រាវ។ វាជាមហារីកកោសិកាឈាមស។

ប្រភពដើមពិតប្រាកដនៃរោគសញ្ញា myelodysplastic មិនទាន់ដឹងច្បាស់នៅឡើយទេ។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ទំនាក់ទំនងបុព្វហេតុ និងឥទ្ធិពលត្រូវបានដាក់ទៅមុខសម្រាប់ការប៉ះពាល់ទៅនឹងសមាសធាតុគីមីមួយចំនួនដូចជា benzene និងការវិវត្តនៃរោគវិទ្យា។ សារធាតុគីមីនេះដែលត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ថាជាសារធាតុបង្កមហារីកដល់មនុស្ស ត្រូវបានរកឃើញយ៉ាងទូលំទូលាយនៅក្នុងឧស្សាហកម្មសម្រាប់ផលិតផ្លាស្ទិក កៅស៊ូ ឬនៅក្នុងឧស្សាហកម្មគីមីឥន្ធនៈ។

ក្នុងករណីកម្រ ការវិវត្តនៃរោគសាស្ត្រនេះអាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម ឬការព្យាបាលដោយប្រើគីមី។ ទាំងនេះគឺជាវិធីពីរយ៉ាងដែលត្រូវបានប្រើប្រាស់យ៉ាងទូលំទូលាយក្នុងការព្យាបាលជំងឺមហារីក។ (2)

កត្តាហានិភ័យនៃជំងឺនេះគឺ៖

- ការប៉ះពាល់នឹងសារធាតុគីមីមួយចំនួនដូចជា benzene;

- ការព្យាបាលបឋមជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយប្រើគីមី និង/ឬការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃរោគសញ្ញា myelodysplastic ចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការធ្វើតេស្តឈាមក៏ដូចជាការវិភាគនៃសំណាកខួរឆ្អឹង។ ការធ្វើតេស្តទាំងនេះជួយកំណត់ចំនួនកោសិកាឈាមធម្មតា និងមិនធម្មតា។

ការវិភាគខួរឆ្អឹងត្រូវបានអនុវត្តក្រោមការប្រើថ្នាំសន្លប់ក្នុងមូលដ្ឋាន។ គំរូរបស់វាជាធម្មតាត្រូវបានយកចេញពីត្រគាករបស់ប្រធានបទ ហើយវិភាគនៅក្រោមមីក្រូទស្សន៍នៅក្នុងមន្ទីរពិសោធន៍។

ការព្យាបាលនៃជំងឺនេះអាស្រ័យដោយផ្ទាល់ទៅលើប្រភេទជំងឺ និងលក្ខខណ្ឌជាក់លាក់ចំពោះបុគ្គល។

គោលបំណងនៃការព្យាបាលគឺដើម្បីស្តារកម្រិតធម្មតានៃកោសិកាឈាមរត់ និងរូបរាងរបស់វា។

នៅក្នុងបរិបទដែលអ្នកជំងឺបង្ហាញទម្រង់នៃជំងឺដែលមានហានិភ័យទាបនៃការបំប្លែងទៅជាមហារីក វេជ្ជបញ្ជានៃការព្យាបាលជាក់លាក់មួយនឹងមិនចាំបាច់មានប្រសិទ្ធភាពនោះទេ ប៉ុន្តែគ្រាន់តែត្រូវការការត្រួតពិនិត្យជាប្រចាំតាមរយៈការធ្វើតេស្តឈាមប៉ុណ្ណោះ។

 ការព្យាបាលសម្រាប់ទម្រង់កម្រិតខ្ពស់នៃជំងឺនេះគឺ៖

• ការបញ្ចូលឈាម;
• ថ្នាំដើម្បីគ្រប់គ្រងជាតិដែកក្នុងឈាម ជាធម្មតាបន្ទាប់ពីការបញ្ចូលឈាមត្រូវបានអនុវត្ត។
• ការចាក់បញ្ចូលកត្តាលូតលាស់ដូចជា erythropoietin ឬ G-CSFs ដើម្បីបង្កើនការលូតលាស់នៃកោសិកាឈាម និងជួយខួរឆ្អឹងផលិតកោសិកាឈាម។
• អង់ទីប៊ីយ៉ូទិក ក្នុងការព្យាបាលការបង្ករោគដែលបណ្តាលមកពីកង្វះកោសិកាឈាមស។

លើសពីនេះ ថ្នាំនៃប្រភេទ៖ ប្រឆាំងនឹង thymocyte immunoglobulins (ATG) ឬ cyclosporine កាត់បន្ថយសកម្មភាពនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំដែលអនុញ្ញាតឱ្យខួរឆ្អឹងផលិតកោសិកាឈាម។

ចំពោះមុខវិជ្ជាដែលមានហានិភ័យខ្ពស់នៃការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីក ការព្យាបាលដោយប្រើគីមីអាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា ឬសូម្បីតែការប្តូរកោសិកាដើម។

ការព្យាបាលដោយប្រើគីមីបំផ្លាញកោសិកាឈាមមិនទាន់ពេញវ័យដោយបញ្ឈប់ការលូតលាស់របស់វា។ វាអាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដោយផ្ទាល់មាត់ (គ្រាប់) ឬចាក់តាមសរសៃឈាម។

ការព្យាបាលនេះច្រើនតែជាប់ទាក់ទងនឹង៖

- ស៊ីតារ៉ាប៊ីន;

- fludarabine;

- daunorubicine;

- clofarabine;

- អាហ្សាស៊ីទីឌីន។

ការប្តូរកោសិកាដើមត្រូវបានប្រើក្នុងទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ។ នៅក្នុងបរិបទនេះ ការប្តូរកោសិកាដើមត្រូវបានអនុវត្តនៅក្នុងមុខវិជ្ជាវ័យក្មេង។

ការព្យាបាលនេះជាធម្មតាត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយប្រើគីមី និង/ឬការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មដំបូង។ បន្ទាប់ពីការបំផ្លាញកោសិកាឈាមដែលរងផលប៉ះពាល់ដោយរោគសញ្ញានោះ ការប្តូរកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អអាចមានប្រសិទ្ធភាព។ (2)