ឡាំបឺកៈតើជំងឺមហារីកឈាមពហុមុខងាររីកចម្រើនគឺជាអ្វី?

ឡាំបឺកៈតើជំងឺមហារីកឈាមពហុមុខងាររីកចម្រើនគឺជាអ្វី?

ភ័ស្តុតាងនៃការផ្លាស់ប្តូរនៃសារធាតុពណ៌សដែលព័ទ្ធជុំវិញសរសៃប្រសាទ, ការរីកចម្រើននៃកោសិកាឈាមស multifocal គឺជាជំងឺសរសៃប្រសាទដែលប៉ះពាល់ដល់តំបន់ជាច្រើននៃខួរក្បាលក្នុងពេលដំណាលគ្នាហើយរីកចម្រើនបន្តិចម្តង ៗ ។ មូលហេតុរបស់វាគឺច្រើន។ 

តើជំងឺ leukoencephalopathy ពហុមុខងាររីកចម្រើនគឺជាអ្វី?

ណឺរ៉ូន (កោសិកាប្រសាទក្នុងខួរក្បាល) ត្រូវបានពង្រីកដោយសរសៃប្រសាទ ហៅថា axons ដែលនឹងភ្ជាប់ជាមួយអ្នកដទៃក្នុងខួរក្បាលតាមរយៈ synapses (ចុងបញ្ចប់នៃ axon) ។ សរសៃ​ប្រសាទ​ទាំង​នេះ​ត្រូវ​បាន​ហ៊ុំ​ព័ទ្ធ​ដោយ​ស្រោម (myelin) ដែល​ញែក​ពួកវា​ពី​គ្នា​ទៅ​វិញ​ទៅ​មក ហើយ​ជា​ផ្នែក​នៃ​សារធាតុ​ពណ៌​ស​នៃ​ខួរក្បាល។

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) ផ្តល់សក្ខីកម្មចំពោះការផ្លាស់ប្តូរនៅកន្លែងជាច្រើននៃខួរក្បាលនៃស្រទាប់នេះដែលនៅជុំវិញអ័ក្សដែលបណ្តាលឱ្យមានសៀគ្វីខ្លីរវាងពួកវា។ សៀគ្វីខ្លីទាំងនេះមានប្រភពដើមនៃភាពមិនដំណើរការនៃខួរក្បាលទាក់ទងនឹងការចល័តសាច់ដុំ សកម្មភាពខួរក្បាល (ការគិត ឬការយល់ដឹង) និងសរសៃប្រសាទនៃអារម្មណ៍។ ដូច្នេះការកើតឡើងនៃការខ្វិន, ការរំខាននៃការគិតនិងភាពប្រែប្រួល។

ជំងឺសរសៃប្រសាទ degenerative នេះច្រើនតែវិវឌ្ឍ វិវឌ្ឍន៍ជាដុំៗ ឬយឺតៗ ហើយក្នុងពេលដំណាលគ្នាប៉ះពាល់ដល់កន្លែងជាច្រើននៃខួរក្បាល (ពហុមុខងារ)។ មូលហេតុរបស់វាមានច្រើន ហើយរោគសញ្ញារបស់វាអាស្រ័យទៅលើកន្លែងដែលរងផលប៉ះពាល់។

តើអ្វីជាមូលហេតុនៃការវិវត្តនៃជំងឺមហារីកឈាមច្រើនប្រភេទ?

មូលហេតុនៃជំងឺ leukoencephalopathy រីកចម្រើនច្រើនប្រភេទ (PML) មានច្រើន និងមានលក្ខណៈខុសៗគ្នា៖

តំណពូជឬហ្សែន

ពេលខ្លះចាប់ផ្តើមដំបូងដូចជារោគសញ្ញា ឬជំងឺមួយចំនួនដូចជាជំងឺ Cadasil ដែលភ្ជាប់ទៅនឹងការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន រោគសញ្ញា Childhood Ataxia នៅដើមកំណើតនៃបែហោងធ្មែញនៅក្នុងបញ្ហាសនៃខួរក្បាលដោយការបំផ្លាញ myelin ជំងឺក្រិនច្រើនប្រភេទ (MS) ដែលកើតឡើងនៅលើ មូលដ្ឋានតំណពូជ ហើយជួនកាលក៏បណ្តាលឱ្យបែហោងធ្មែញ (ទម្រង់បែបបទនៃ MS) ឬជំងឺ degenerative នៃខួរក្បាលដូចជារោគសញ្ញា X ផុយស្រួយ ឬជំងឺ mitochondrial ។

ប្រភពដើមសរសៃឈាម

វាគឺជាជំងឺវង្វេងសរសៃឈាមដែលបណ្តាលមកពីការខូចខាតដល់សរសៃឈាមតូចៗនៃខួរក្បាល (microangiopathy) ដែលទាក់ទងនឹងអាយុ ចាស់ និងមិនមានតុល្យភាព សម្ពាធឈាមខ្ពស់ ឬជំងឺទឹកនោមផ្អែម។

ប្រភពដើមពុល 

ដោយការលេបថ្នាំមួយចំនួនដូចជា methotrexate ដែលប្រើក្នុងការព្យាបាលជំងឺមហារីកមួយចំនួន ឬជំងឺអូតូអ៊ុយមីន (ជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ ឬ RA ជាដើម) ការពុលនីទ្រីកអុកស៊ីដ (កំដៅដោយឧស្ម័នខូច) ឬស្រូបចំហាយហេរ៉ូអ៊ីន (ការប្រើប្រាស់ញៀន)។ ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីក៏អាចផ្លាស់ប្តូរសារធាតុពណ៌សនៅក្នុងខួរក្បាលផងដែរ។

ប្រភពដើម degenerative

វាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងដំណើរការរលាកដែលប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទដូចជា MS, leucoaraiosis ឬជំងឺ Alzheimer ជួនកាលមានប្រភពដើមពីតំណពូជ ប៉ុន្តែមិនតែងតែទេ ជាមួយនឹងជំងឺចុងក្រោយនៃការប្រមូលផ្តុំប្រាក់បញ្ញើដែលនឹងរំខានដល់ការបញ្ជូនសរសៃប្រសាទ (ប្រាក់បញ្ញើ amyloid និង degeneration neurofibrillary ដែលទាក់ទងនឹង វត្តមាននៃប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងខួរក្បាល, beta-amyloid peptide និងប្រូតេអ៊ីន tau) ។

ប្រភពដើមឆ្លង

កម្រនឹងឆ្លងមេរោគដូចជា papillomavirus (JC virus) ឬជំងឺអេដស៍ (ពី 2 ទៅ 4% នៃអ្នកផ្ទុកមេរោគអេដស៍ +) ។

តើរោគសញ្ញានៃជំងឺ leukoencephalopathy រីកចម្រើនច្រើនប្រភេទមានអ្វីខ្លះ?

រោគសញ្ញានៃជម្ងឺ leukoencephalopathy រីកចម្រើន (PML) ប្រែប្រួលអាស្រ័យលើតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់ និងមូលហេតុនៃដំណើរការ degenerative នេះនៅក្នុងខួរក្បាល៖

  • មានអារម្មណ៍ខ្សោយ ពិបាកក្នុងការនិយាយ ឬគិតនៅពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺ។
  • ការញ័រដោយចេតនា (រោគសញ្ញា cerebellar) និងការរំខានដល់ការដើរនៅក្នុងរោគសញ្ញា X ផុយស្រួយ ឬជំងឺ mitochondrial, ភាពមិនប្រក្រតីនៃការសម្របសម្រួលដោយស្ម័គ្រចិត្ត រោគសញ្ញាដែលបង្ហាញពីដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺតំណពូជ ឬហ្សែន និងរីកចម្រើនបន្តិចម្តងៗ និងជៀសមិនរួច…
  • ជំងឺវិកលចរិកក្នុងអំឡុងពេល degeneration នៃប្រភពដើមនៃសរសៃឈាមដែលជារឿយៗកើតឡើងនៅពេលក្រោយចំពោះមនុស្សចាស់ដែលមានជំងឺផ្លូវចិត្ត, ជំងឺនៃការយល់ដឹង (ការវង្វេងស្មារតីបណ្តោះអាសន្ន, ជំងឺនៃការចងចាំ) ជួនកាលការវង្វេងនិងការភាន់ច្រលំ;
  • ការចុះខ្សោយនៃអារម្មណ៍ និងជំនាញម៉ូតូក្នុង degenerations នៃប្រភពដើមពុល;
  • ការថយចុះនៃការយល់ដឹងនៅក្នុងខួរក្បាលដូចជាជំងឺ Alzheimer ជាមួយនឹងការថយចុះការចងចាំ ការតំរង់ទិស ការយកចិត្តទុកដាក់ ការដោះស្រាយបញ្ហា ការរៀបចំផែនការ និងការរៀបចំការគិត។
  • ហានិភ័យនៃគ្រោះថ្នាក់សរសៃឈាមខួរក្បាល (ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល) ត្រូវបានកើនឡើងនៅក្នុងជំងឺ leukoencephalopathy multifocal រីកចម្រើន;
  • ជំងឺឈឺក្បាលប្រកាំង និងការប្រកាច់ជំងឺឆ្កួតជ្រូក។

តើធ្វើដូចម្តេចដើម្បីធ្វើឱ្យការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ leukoencephalopathy multifocal រីកចម្រើន?

សញ្ញាគ្លីនិកត្រូវបានណែនាំរួចហើយអំពីរោគសាស្ត្រនេះ ប៉ុន្តែវានឹងក្លាយជារូបភាពខួរក្បាលដូចជា Magnetic Resonance Imaging (MRI) ដែលនឹងធ្វើឱ្យវាអាចរកឃើញដំបៅដែលបង្ហាញពីបញ្ហាសនៃខួរក្បាល។

ការរកឃើញមេរោគ JC ដោយការច្របាច់កនៅចង្កេះ ជួនកាលត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញក្នុងករណីមានការសង្ស័យនៃជំងឺមហារីក leukoencephalopathy រីកចម្រើននៃប្រភពដើមមេរោគ។

ការ​ធ្វើ​រោគ​វិនិច្ឆ័យ​ជំងឺ​អេដស៍​ជា​ធម្មតា​ត្រូវ​បាន​ធ្វើ​រួច​ហើយ​ប្រសិន​បើ​មិន​មាន​ទេ​នោះ​គួរ​តែ​ស្រាវជ្រាវ។

តើអ្វីជាការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺ leukoencephalopathy រីកចម្រើន?

ការព្យាបាលជម្ងឺ leukoencephalopathy រីកចម្រើនច្រើនមានមូលហេតុ៖

  • ស្វែងរកមូលហេតុពុល (គ្រឿងញៀន ហេរ៉ូអ៊ីន។ល។) និងលុបបំបាត់ពួកគេ។ 
  • ការបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃការថយចុះនៃខួរក្បាលសម្រាប់ជំងឺ Alzheimer, MS, leukoaraiosis, ជំងឺវង្វេងនៃប្រភពដើមសរសៃឈាម។

ដំបៅនៃបញ្ហាសនឹងនៅតែមិនអាចត្រឡប់វិញបាន ហើយការគាំទ្រផ្នែកចិត្តសាស្រ្ត និងការរំញោចនៃការយល់ដឹងនឹងពន្យឺតការវិវត្តនៃជំងឺនេះ ដែលជួនកាលវិវឌ្ឍន៍ក្នុងរយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ។

សូមផ្ដល់យោបល់