មាតិកា
Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) គឺជាជំងឺមួយដែលនៅតែត្រូវបានគេសិក្សាតិចបំផុតក្នុងចំណោមរោគសាស្ត្រដទៃទៀតនៃ interstitium នៃសួត។ ជាមួយនឹងប្រភេទនៃ alveolitis នេះ ការរលាកនៃ pulmonary interstitium កើតឡើងជាមួយនឹង fibrosis របស់វា។ ទទួលរង, រួមទាំងផ្លូវដង្ហើម, parenchyma សួត។ នេះជះឥទ្ធិពលអវិជ្ជមានដល់ស្ថានភាពនៃសរីរាង្គផ្លូវដង្ហើមនាំទៅរកការផ្លាស់ប្តូរកំហិតរបស់ពួកគេការរំខាននៃការផ្លាស់ប្តូរឧស្ម័ននិងការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើមដែលបណ្តាលឱ្យស្លាប់។
Idiopathic fibrosing alveolitis ត្រូវបានគេហៅថា idiopathic pulmonary fibrosis ផងដែរ។ វាក្យស័ព្ទនេះត្រូវបានប្រើជាចម្បងដោយអ្នកឯកទេសភាសាអង់គ្លេស (idiopathic pulmonary fibrosis) ក៏ដូចជាអ្នកជំនាញខាងសួតអាឡឺម៉ង់ (idiopa-thische Lungenfibrose) ។ នៅចក្រភពអង់គ្លេស ELISA ត្រូវបានគេហៅថា "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis) ។
ពាក្យ "cryptogenic" និង "idiopathic" មានភាពខុសគ្នាមួយចំនួន ប៉ុន្តែឥឡូវនេះត្រូវបានគេប្រើជំនួសគ្នា។ ពាក្យទាំងពីរនេះមានន័យថា មូលហេតុនៃជំងឺនេះ នៅតែមិនទាន់ច្បាស់នៅឡើយ។
រោគរាតត្បាត និងកត្តាហានិភ័យ
ព័ត៌មានស្ថិតិដែលឆ្លុះបញ្ចាំងពីអត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃជំងឺនេះគឺមានភាពផ្ទុយគ្នាខ្លាំងណាស់។ វាត្រូវបានសន្មត់ថាភាពខុសគ្នាបែបនេះគឺដោយសារតែការរួមបញ្ចូលអ្នកជំងឺមិនត្រឹមតែជាមួយនឹងជំងឺរលាកសួត idiopathic fibrosing alveolitis ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែក៏មានជំងឺរលាកសួត interstitial idiopathic (IIP) ផងដែរ។
ក្នុងចំណោមបុរស 100 នាក់ មនុស្ស 000 នាក់ជួបប្រទះនឹងរោគសាស្ត្រ ហើយមនុស្ស 20 នាក់ក្នុងចំណោមស្ត្រី 100 នាក់។ ក្នុងមួយឆ្នាំមនុស្ស 000 នាក់ធ្លាក់ខ្លួនឈឺជារៀងរាល់បុរស 13 នាក់ និង 100 នាក់សម្រាប់ស្ត្រី 000 នាក់។
ទោះបីជាមូលហេតុនៃជំងឺ idiopathic alveolitis បច្ចុប្បន្នមិនទាន់ដឹងក៏ដោយ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រមិនបញ្ឈប់ការព្យាយាមស្វែងរកការពិតនៃប្រភពដើមនៃជំងឺនោះទេ។ មានការសន្មត់ថា pathology មានមូលដ្ឋានហ្សែននៅពេលដែលមនុស្សម្នាក់មានការ predisposition តំណពូជទៅនឹងការបង្កើតជាលិកា fibrous នៅក្នុងសួត។ វាកើតឡើងក្នុងការឆ្លើយតបទៅនឹងការខូចខាតណាមួយចំពោះកោសិកានៃប្រព័ន្ធដង្ហើម។ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្របញ្ជាក់ពីសម្មតិកម្មនេះជាមួយនឹងប្រវត្តិគ្រួសារនៅពេលដែលជំងឺនេះត្រូវបានតាមដាននៅក្នុងសាច់ញាតិឈាម។ ផងដែរនៅក្នុងការពេញចិត្តនៃមូលដ្ឋានហ្សែននៃជំងឺនេះគឺជាការពិតដែលថាជំងឺស្ទះសួតជាញឹកញាប់បង្ហាញខ្លួនវានៅក្នុងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺតំណពូជឧទាហរណ៍ជាមួយនឹងជំងឺ Gaucher ។
ការផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធនៅក្នុងសួត
លក្ខណៈសំខាន់នៃរូបភាព morphological នៃ idiopathic fibrosing alveolitis គឺ:
វត្តមាននៃជំងឺ fibrosis ក្រាស់នៃ parenchyma pulmonary ។
ការផ្លាស់ប្តូរ morphological ត្រូវបានចែកចាយតាមប្រភេទ patchy heterogeneous ។ ការប្រទះឃើញបែបនេះគឺដោយសារតែតំបន់នៃជាលិកាដែលមានសុខភាពល្អ និងខូចខាតឆ្លាស់គ្នានៅក្នុងសួត។ ការផ្លាស់ប្តូរអាចជា fibrous, cystic និងនៅក្នុងទម្រង់នៃការរលាក interstitial ។
ផ្នែកខាងលើនៃ acinus ត្រូវបានរួមបញ្ចូលនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃដំណើរការរលាក។
ជាទូទៅ សរីរវិទ្យានៃជាលិកាសួតក្នុង idiopathic fibrosing alveolitis មានរូបភាពស្រដៀងនឹងជំងឺរលាកសួត interstitial ។
រោគសញ្ញានៃជំងឺ idiopathic fibrosing alveolitis
ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ជំងឺ fibrosing idiopathic alveolitis ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានអាយុលើសពី 50 ឆ្នាំ។ បុរសឈឺញឹកញាប់ជាងស្ត្រី។ សមាមាត្រប្រហាក់ប្រហែលគឺ 1,7: 1 ។
អ្នកជំងឺបង្ហាញពីការដកដង្ហើមខ្លីៗ ដែលកំពុងតែកើនឡើងឥតឈប់ឈរ។ អ្នកជំងឺមិនអាចដកដង្ហើមបានជ្រៅ (ដង្ហើមចូល) គាត់ត្រូវបានលងដោយការក្អកស្ងួតដោយគ្មានកំហាក។ ការថប់ដង្ហើមកើតឡើងចំពោះអ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលមាន idiopathic fibrosing alveolitis ។
ដង្ហើមខ្លីកាន់តែខ្លាំង ដំណើរនៃជំងឺកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។ លេចមុខម្តងហើយ លែងឆ្លងហើយតែរីកចម្រើន។ លើសពីនេះទៅទៀត ការកើតឡើងរបស់វាមិនអាស្រ័យលើពេលវេលានៃថ្ងៃ លើសីតុណ្ហភាពព័ទ្ធជុំវិញ និងកត្តាផ្សេងៗទៀតនោះទេ។ ដំណាក់កាលបំផុសគំនិតចំពោះអ្នកជំងឺត្រូវបានខ្លី ក៏ដូចជាដំណាក់កាលផុតកំណត់។ ដូច្នេះការដកដង្ហើមរបស់អ្នកជំងឺបែបនេះគឺលឿន។ ពួកគេម្នាក់ៗមានរោគសញ្ញា hyperventilation ។
ប្រសិនបើមនុស្សម្នាក់ចង់ដកដង្ហើមជ្រៅនោះវានាំឱ្យក្អក។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មិនមែនអ្នកជំងឺទាំងអស់មានការក្អកទេ ដូច្នេះវាមិនមែនជាការចាប់អារម្មណ៍ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនោះទេ។ ខណៈពេលដែលអ្នកដែលមានជំងឺស្ទះសួតរ៉ាំរ៉ៃ ដែលច្រើនតែច្រឡំជាមួយ ELISA ការក្អកនឹងកើតមានជានិច្ច។ នៅពេលដែលជំងឺនេះរីកចម្រើន ការដកដង្ហើមខ្លីៗនាំឱ្យមនុស្សម្នាក់ក្លាយជាមនុស្សពិការ។ គាត់បាត់បង់សមត្ថភាពក្នុងការបញ្ចេញឃ្លាដ៏វែង មិនអាចដើរ និងមើលថែខ្លួនឯងដោយខ្លួនឯងបាន។
ការបង្ហាញនៃរោគវិទ្យាគឺស្ទើរតែគួរឱ្យកត់សម្គាល់។ អ្នកជំងឺមួយចំនួនកត់សំគាល់ថា fibrosing alveolitis បានចាប់ផ្តើមវិវឌ្ឍន៍នៅក្នុងពួកគេយោងទៅតាមប្រភេទនៃជំងឺ SARS ។ ដូច្នេះ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រខ្លះផ្តល់យោបល់ថា ជំងឺនេះអាចមានលក្ខណៈជាមេរោគ។ ចាប់តាំងពីរោគសាស្ត្រវិវត្តន៍យឺត ៗ មនុស្សមានពេលវេលាដើម្បីសម្របខ្លួនទៅនឹងដង្ហើមខ្លីរបស់គាត់។ ដោយមិនស្គាល់ខ្លួនឯង មនុស្សកាត់បន្ថយសកម្មភាពរបស់ពួកគេ ហើយបន្តទៅជីវិតអសកម្មជាងមុន។
ការក្អកដែលមានផលិតភាព ពោលគឺការក្អកដែលអមដោយការផលិត sputum កើតឡើងក្នុងអ្នកជំងឺមិនលើសពី 20% ទេ។ ទឹករំអិលអាចមានខ្ទុះ ជាពិសេសចំពោះអ្នកជំងឺទាំងនោះដែលទទួលរងនូវជំងឺរលាកសរសៃប្រសាទ idiopathic fibrosing alveolitis ធ្ងន់ធ្ងរ។ សញ្ញានេះគឺមានគ្រោះថ្នាក់ព្រោះវាបង្ហាញពីការបន្ថែមនៃការឆ្លងមេរោគបាក់តេរី។
ការកើនឡើងនៃសីតុណ្ហភាពរាងកាយ និងរូបរាងនៃឈាមនៅក្នុង sputum មិនមានលក្ខណៈធម្មតាសម្រាប់ជំងឺនេះទេ។ ខណៈពេលដែលស្តាប់សួត វេជ្ជបណ្ឌិត auscultates crepitus ដែលកើតឡើងនៅចុងបញ្ចប់នៃការបំផុសគំនិត។ ប្រសិនបើឈាមលេចឡើងក្នុងកំហាក អ្នកជំងឺគួរតែត្រូវបានបញ្ជូនទៅពិនិត្យរកមើលជំងឺមហារីកសួត។ ជំងឺនេះចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន ELISA ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ 4-12 ដងញឹកញាប់ជាងចំពោះមនុស្សដែលមានសុខភាពល្អ សូម្បីតែអ្នកដែលជក់បារីក៏ដោយ។
រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតនៃ ELISA រួមមាន:
ឈឺសន្លាក់។
ឈឺសាច់ដុំ។
ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃក្រចកដៃដែលចាប់ផ្តើមស្រដៀងនឹងស្គរ។ រោគសញ្ញានេះកើតឡើងក្នុង 70% នៃអ្នកជំងឺ។
Crepitations នៅចុងបញ្ចប់នៃការ inhalation កាន់តែខ្លាំងហើយនៅពេលចាប់ផ្តើមពួកគេនឹងទន់ភ្លន់ជាងមុន។ អ្នកជំនាញប្រៀបធៀប crepitus ចុងក្រោយទៅនឹងការបំបែកនៃ cellophane ឬសំឡេងដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅពេលដែលខ្សែរ៉ូតត្រូវបានបើក។
ប្រសិនបើនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការវិវត្តន៍នៃជំងឺនេះ សម្លេងគ្រើមត្រូវបានឮជាចម្បងនៅក្នុងតំបន់ basal ក្រោយ បន្ទាប់មកនៅពេលដែលវារីកចម្រើន សម្លេងគ្រើមនឹងត្រូវបានគេឮនៅលើផ្ទៃទាំងមូលនៃសួត។ មិនមែននៅចុងបញ្ចប់នៃដង្ហើមទេ ប៉ុន្តែនៅទូទាំងប្រវែងរបស់វា។ នៅពេលដែលជំងឺនេះទើបតែចាប់ផ្តើមវិវឌ្ឍន៍ crepitus អាចនឹងអវត្តមាននៅពេលដែលដងខ្លួនត្រូវបានផ្អៀងទៅមុខ។
កន្ទួលស្ងួតត្រូវបានគេឮនៅក្នុងអ្នកជំងឺមិនលើសពី 10% ។ មូលហេតុទូទៅបំផុតគឺជំងឺរលាកទងសួត។ ការវិវត្តន៍បន្ថែមទៀតនៃជំងឺនេះនាំឱ្យមានរោគសញ្ញានៃការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើមការវិវត្តនៃ cor pulmonale ។ ពណ៌នៃស្បែកទទួលបានពណ៌ផេះ - ស៊ីយ៉ាណូទិក សម្លេងទី 2 លើសរសៃឈាមសួតកាន់តែខ្លាំង ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់ សរសៃមាត់ស្បូនហើម អវយវៈហើម។ ដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃជំងឺនេះនាំឱ្យមនុស្សម្នាក់ស្រកទម្ងន់ខ្លាំងរហូតដល់ការវិវត្តនៃ cachexia ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ idiopathic fibrosing alveolitis
វិធីសាស្រ្តក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ idiopathic fibrosing alveolitis នៅចំណុចនេះត្រូវបានកែសម្រួល។ ទោះបីជាបច្ចេកទេសស្រាវជ្រាវបែបនេះដូចជាការធ្វើកោសល្យវិច័យសួតបើកចំហផ្តល់លទ្ធផលគួរឱ្យទុកចិត្តបំផុតនិងត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជា "ស្តង់ដារមាស" នៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យក៏ដោយវាមិនតែងតែត្រូវបានអនុវត្តទេ។
នេះគឺដោយសារតែគុណវិបត្តិយ៉ាងសំខាន់នៃការធ្វើកោសល្យវិច័យលើសួតដែលបើកចំហ រួមមានៈ នីតិវិធីគឺរាតត្បាត វាមានតម្លៃថ្លៃ បន្ទាប់ពីការអនុវត្តរបស់វា ការព្យាបាលនឹងត្រូវពន្យារពេលរហូតដល់អ្នកជំងឺជាសះស្បើយឡើងវិញ។ លើសពីនេះទៀត វានឹងមិនអាចធ្វើកោសល្យវិច័យច្រើនដងបានទេ។ វាមិនអាចទៅរួចទេទាំងស្រុងសម្រាប់ផ្នែកជាក់លាក់នៃអ្នកជំងឺដើម្បីអនុវត្តវា ចាប់តាំងពីស្ថានភាពសុខភាពមនុស្សមិនអនុញ្ញាត។
លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យជាមូលដ្ឋានដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងដើម្បីរកឱ្យឃើញ idiopathic fibrosing alveolitis គឺ:
រោគសាស្ត្រផ្សេងទៀតនៃ interstitium នៃសួតត្រូវបានដកចេញ។ នេះសំដៅទៅលើជំងឺដែលអាចត្រូវបានបង្កឡើងដោយការលេបថ្នាំ ស្រូបសារធាតុគ្រោះថ្នាក់ ការខូចខាតជាប្រព័ន្ធដល់ជាលិកាភ្ជាប់។
មុខងារនៃការដកដង្ហើមខាងក្រៅត្រូវបានកាត់បន្ថយការផ្លាស់ប្តូរឧស្ម័ននៅក្នុងសួតត្រូវបានរំខាន។
ក្នុងអំឡុងពេលស្កេន CT ការផ្លាស់ប្តូរសំណាញ់ទ្វេភាគីត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងសួតនៅក្នុងផ្នែកមូលដ្ឋានរបស់ពួកគេ។
ជំងឺផ្សេងទៀតមិនត្រូវបានបញ្ជាក់បន្ទាប់ពីការធ្វើកោសល្យវិច័យ transbronchial ឬការ lavage bronchialveolar ។
លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យរោគវិនិច្ឆ័យបន្ថែមរួមមាន:
អ្នកជំងឺមានអាយុលើសពី ៥០ ឆ្នាំ។
ដង្ហើមខ្លីកើតឡើងដោយមិនអាចយល់បានចំពោះអ្នកជំងឺ កើនឡើងជាមួយនឹងការហាត់ប្រាណ។
ជំងឺនេះមានរយៈពេលវែង (ចាប់ពី 3 ខែឬច្រើនជាងនេះ) ។
Crepitus ត្រូវបានគេឮនៅក្នុងតំបន់ basal នៃសួត។
ដើម្បីឱ្យវេជ្ជបណ្ឌិតអាចធ្វើការវិនិច្ឆ័យបាន ចាំបាច់ត្រូវស្វែងរកការបញ្ជាក់ពីលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសំខាន់ៗចំនួន 4 និងកត្តាបន្ថែមចំនួន 3 ។ ការវាយតម្លៃលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យគ្លីនិកធ្វើឱ្យវាអាចកំណត់ ELISA ជាមួយនឹងកម្រិតខ្ពស់នៃប្រូបាប៊ីលីតេរហូតដល់ 97% (ទិន្នន័យដែលផ្តល់ដោយ Raghu et al ។ ) ប៉ុន្តែភាពប្រែប្រួលនៃលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យខ្លួនវាគឺស្មើនឹង 62% ។ ដូច្នេះប្រហែលមួយភាគបីនៃអ្នកជំងឺនៅតែត្រូវការធ្វើកោសល្យវិច័យសួត។
ការធ្វើកោសល្យវិច័យដែលបានគណនាដោយភាពជាក់លាក់ខ្ពស់ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវគុណភាពនៃការពិនិត្យសួត និងជួយសម្រួលដល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ ELISA ក៏ដូចជារោគសាស្ត្រស្រដៀងគ្នាផ្សេងទៀត។ តម្លៃស្រាវជ្រាវរបស់វាគឺស្មើនឹង 90% ។ អ្នកជំនាញជាច្រើនទទូចលើការបោះបង់ចោលទាំងស្រុងនូវការធ្វើកោសល្យវិច័យ ដោយផ្តល់ថាការធ្វើកោសល្យវិច័យដែលមានភាពជាក់លាក់ខ្ពស់បានបង្ហាញឱ្យឃើញពីការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈនៃជំងឺរលាកស្បែក idiopathic alveolitis ។ ក្នុងករណីនេះយើងកំពុងនិយាយអំពីសួត "Honeycomb" (នៅពេលដែលតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់គឺ 25%) ក៏ដូចជាការបញ្ជាក់ histological នៃវត្តមាននៃជំងឺ fibrosis ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមន្ទីរពិសោធន៍មិនមានសារៈសំខាន់ជាសកលទាក់ទងនឹងការរកឃើញរោគវិទ្យាទេ។
លក្ខណៈសំខាន់ៗនៃការវិភាគដែលទទួលបាន៖
ការកើនឡើងកម្រិតមធ្យមនៃ ESR (ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យក្នុង 90% នៃអ្នកជំងឺ) ។ ប្រសិនបើ ESR កើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនោះ នេះអាចបង្ហាញពីដុំសាច់មហារីក ឬការឆ្លងមេរោគស្រួចស្រាវ។
ការកើនឡើង cryoglobulins និង immunoglobulins (ក្នុង 30-40% នៃអ្នកជំងឺ) ។
ការកើនឡើងនៃកត្តាប្រឆាំងនុយក្លេអែរ និងឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង ប៉ុន្តែដោយមិនបង្ហាញពីរោគសាស្ត្រជាប្រព័ន្ធ (ក្នុង 20-30% នៃអ្នកជំងឺ)។
ការកើនឡើងនៃកម្រិតសេរ៉ូមនៃ lactate dehydrogenase សរុបដែលកើតឡើងដោយសារតែការកើនឡើងនៃសកម្មភាពនៃ alveolar macrophages និងប្រភេទ 2 alveocytes ។
បង្កើន hematocrit និងកោសិកាឈាមក្រហម។
ការកើនឡើងនៃកម្រិតនៃ leukocytes ។ សូចនាករនេះអាចជាសញ្ញានៃការឆ្លងមេរោគ ឬជាសញ្ញានៃការលេបថ្នាំ glucocorticosteroids។
ដោយសារជំងឺ fibrosing alveolitis នាំឱ្យមានការរំខានដល់ដំណើរការនៃសួត វាជាការសំខាន់ក្នុងការវាយតម្លៃបរិមាណរបស់វា ពោលគឺ សមត្ថភាពសំខាន់ សមត្ថភាពសរុប បរិមាណសំណល់ និងសមត្ថភាពសំណល់មុខងារ។ នៅពេលធ្វើតេស្ត មេគុណ Tiffno នឹងស្ថិតនៅក្នុងជួរធម្មតា ឬសូម្បីតែកើនឡើង។ ការវិភាគនៃខ្សែកោងកម្រិតសម្ពាធនឹងបង្ហាញពីការផ្លាស់ប្តូររបស់វាទៅខាងស្តាំ និងចុះក្រោម។ នេះបង្ហាញពីការថយចុះនៃការពង្រីកសួត និងការថយចុះនៃបរិមាណរបស់វា។
ការធ្វើតេស្តដែលបានពិពណ៌នាគឺមានភាពរសើបខ្លាំង ដូច្នេះវាអាចត្រូវបានប្រើសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងនៃរោគវិទ្យា នៅពេលដែលការសិក្សាផ្សេងទៀតមិនទាន់រកឃើញការផ្លាស់ប្តូរណាមួយនៅឡើយ។ ជាឧទាហរណ៍ ការធ្វើតេស្តឧស្ម័នក្នុងឈាមដែលធ្វើឡើងនៅពេលសម្រាកនឹងមិនបង្ហាញពីភាពមិនប្រក្រតីណាមួយឡើយ។ ការថយចុះនៃភាពតានតឹងផ្នែកនៃអុកស៊ីសែននៅក្នុងឈាមសរសៃឈាមត្រូវបានគេសង្កេតឃើញតែក្នុងអំឡុងពេលនៃការធ្វើលំហាត់ប្រាណ។
នៅពេលអនាគត hypoxemia នឹងមានវត្តមានសូម្បីតែពេលសម្រាកនិងត្រូវបានអមដោយ hypocapnia ។ Hypercapnia មានការរីកចម្រើនតែនៅដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃជំងឺនេះ។
នៅពេលធ្វើការថតកាំរស្មី វាច្រើនតែអាចធ្វើទៅបានដើម្បីមើលឃើញការផ្លាស់ប្តូរនៃប្រភេទ reticular ឬ reticulonodular ។ ពួកវានឹងត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងសួតទាំងពីរ នៅផ្នែកខាងក្រោមរបស់វា។
ជាលិកា reticular ជាមួយ fibrosing alveolitis ក្លាយជារដុប, strands ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅក្នុងវា, cystic enlightens មានអង្កត់ផ្ចិត 0,5-2 សង់ទីម៉ែត្រមួយ។ ពួកគេបង្កើតរូបភាពនៃ "សួតទឹកឃ្មុំ" ។ នៅពេលដែលជំងឺនេះឈានដល់ដំណាក់កាលស្ថានីយ វាអាចមើលឃើញពីគម្លាតនៃបំពង់ខ្យល់ទៅខាងស្តាំ និង tracheomegaly ។ ទន្ទឹមនឹងនេះអ្នកឯកទេសគួរតែពិចារណាថាក្នុង 16% នៃអ្នកជំងឺរូបភាពកាំរស្មីអ៊ិចអាចស្ថិតនៅក្នុងជួរធម្មតា។
ប្រសិនបើ pleura ត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងដំណើរការ pathological នៅក្នុងអ្នកជំងឺ, adenopathy intrathoracic វិវឌ្ឍន៍និងការឡើងក្រាស់ parenchymal ក្លាយជាគួរឱ្យកត់សម្គាល់, នេះអាចបង្ហាញពីផលវិបាកនៃ ELISA ដោយដុំសាច់មហារីកឬជំងឺសួតផ្សេងទៀត។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺវិវត្តន៍ទៅជាជំងឺ alveolitis និង emphysema ក្នុងពេលដំណាលគ្នានោះ បរិមាណសួតអាចស្ថិតក្នុងកម្រិតធម្មតា ឬអាចកើនឡើង។ សញ្ញារោគវិនិច្ឆ័យមួយទៀតនៃការរួមបញ្ចូលគ្នានៃជំងឺទាំងពីរនេះគឺការចុះខ្សោយនៃលំនាំសរសៃឈាមនៅផ្នែកខាងលើនៃសួត។
ក្នុងអំឡុងពេលថត tomography កម្រិតខ្ពស់ គ្រូពេទ្យរកឃើញសញ្ញាដូចខាងក្រោមៈ
ស្រមោលលីនេអ៊ែរមិនទៀងទាត់។
ភាពថ្លានៃកោសិកា។
ចំនុចប្រសព្វនៃការកាត់បន្ថយតម្លាភាពនៃវាលសួតនៃប្រភេទ "កញ្ចក់ទឹកកក" ។ តំបន់នៃការខូចខាតសួតគឺ 30% ប៉ុន្តែមិនមានទៀតទេ។
ការឡើងក្រាស់នៃជញ្ជាំងនៃ bronchi និងភាពមិនទៀងទាត់របស់ពួកគេ។
ភាពមិនប្រក្រតីនៃ parenchyma សួត, traction bronchiectasis ។ តំបន់ basal និង subpleural នៃសួតត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់បំផុត។
ប្រសិនបើទិន្នន័យ CT ត្រូវបានវាយតម្លៃដោយអ្នកឯកទេស នោះការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនឹងត្រឹមត្រូវ 90% ។
ការសិក្សានេះធ្វើឱ្យវាអាចបែងចែករវាង idiopathic fibrosing alveolitis និងជំងឺផ្សេងទៀតដែលមានរូបភាពស្រដៀងគ្នា រួមមាន:
ជំងឺរលាកសួតរ៉ាំរ៉ៃ។ ជាមួយនឹងជំងឺនេះ អ្នកជំងឺមិនមានការផ្លាស់ប្តូរ "កោសិកា" នៅក្នុងសួតនោះទេ ដុំពក centrilobular អាចកត់សម្គាល់បាន ហើយការរលាកខ្លួនវាត្រូវបានប្រមូលផ្តុំនៅផ្នែកខាងលើ និងកណ្តាលនៃសួត។
អាបស្តូស។ ក្នុងករណីនេះ អ្នកជំងឺវិវត្តន៍ទៅជាបន្ទះ pleural និងបន្ទះ parenchymal នៃ fibrosis ។
ជំងឺរលាកសួត interstitial Desquamative ។ ការដាច់ភ្លើងនៃប្រភេទ "កញ្ចក់ទឹកកក" នឹងត្រូវបានពង្រីក។
យោងតាមការគណនា tomography វាអាចបង្កើតការព្យាករណ៍សម្រាប់អ្នកជំងឺ។ វានឹងល្អសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាកញ្ចក់ដី ហើយកាន់តែអាក្រក់សម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានការប្រែប្រួលរាងមូល។ ការព្យាករណ៍កម្រិតមធ្យមត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាចម្រុះ។
នេះគឺដោយសារតែការពិតដែលថាអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាកញ្ចក់ដីឆ្លើយតបបានល្អប្រសើរចំពោះការព្យាបាលដោយ glucocorticosteroid ដែលត្រូវបានឆ្លុះបញ្ចាំងដោយសញ្ញាលក្ខណៈក្នុងអំឡុងពេល HRCT ។ ឥឡូវនេះវេជ្ជបណ្ឌិតត្រូវបានណែនាំច្រើនជាងដោយទិន្នន័យ tomography ដែលបានគណនានៅពេលបង្កើតការព្យាករណ៍ជាជាងវិធីសាស្រ្តផ្សេងទៀត (bronchial និង alveolar lavage, ការធ្វើតេស្តសួត, ការធ្វើកោសល្យវិច័យសួត) ។ វាត្រូវបានគណនា tomography ដែលធ្វើឱ្យវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីវាយតម្លៃកម្រិតនៃការចូលរួមនៃ parenchyma សួតនៅក្នុងដំណើរការ pathological ។ ខណៈពេលដែលការធ្វើកោសល្យវិច័យធ្វើឱ្យវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីពិនិត្យតែផ្នែកជាក់លាក់នៃរាងកាយ។
Bronchoalveolar lavage មិនគួរត្រូវបានដកចេញពីការអនុវត្តរោគវិនិច្ឆ័យទេព្រោះវាអាចកំណត់ការព្យាករណ៍នៃរោគវិទ្យា ដំណើររបស់វា និងវត្តមាននៃការរលាក។ នៅក្នុងការលាងជាមួយ ELISA ចំនួនកើនឡើងនៃ eosinophils និង neutrophils ត្រូវបានរកឃើញ។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះរោគសញ្ញានេះគឺជាលក្ខណៈនៃជំងឺផ្សេងទៀតនៃជាលិកាសួតដូច្នេះសារៈសំខាន់របស់វាមិនគួរត្រូវបានប៉ាន់ស្មានលើស។
កម្រិតខ្ពស់នៃ eosinophils នៅក្នុង lavage ធ្វើឱ្យការព្យាករណ៍នៃជម្ងឺ idiopathic fibrosing alveolitis កាន់តែអាក្រក់ទៅ ៗ ។ ការពិតគឺថាអ្នកជំងឺបែបនេះភាគច្រើនឆ្លើយតបមិនល្អចំពោះការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroid ។ ការប្រើប្រាស់របស់ពួកគេអនុញ្ញាតឱ្យកាត់បន្ថយកម្រិតនៃនឺត្រុងហ្វាល ប៉ុន្តែចំនួន eosinophils នៅតែដដែល។
ប្រសិនបើកំហាប់ខ្ពស់នៃ lymphocytes ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងសារធាតុរាវ lavage នេះអាចបង្ហាញពីការព្យាករណ៍អំណោយផល។ ចាប់តាំងពីការកើនឡើងរបស់ពួកគេជាញឹកញាប់កើតឡើងជាមួយនឹងការឆ្លើយតបគ្រប់គ្រាន់នៃរាងកាយទៅនឹងការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroids ។
ការធ្វើកោសល្យវិច័យ Transbronchial អនុញ្ញាតឱ្យអ្នកទទួលបានតែផ្នែកតូចមួយនៃជាលិកា (មិនលើសពី 5 មម) ។ ដូច្នេះតម្លៃព័ត៌មាននៃការសិក្សាត្រូវបានកាត់បន្ថយ។ ដោយសារវិធីសាស្រ្តនេះមានសុវត្ថិភាពសម្រាប់អ្នកជំងឺ វាត្រូវបានអនុវត្តនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះ។ ការធ្វើកោសល្យវិច័យអាចមិនរាប់បញ្ចូលរោគសាស្ត្រដូចជា sarcoidosis, ជំងឺរលាកសួតដែលមានប្រតិកម្មអាល្លែហ្ស៊ី, ដុំសាច់មហារីក, ការឆ្លងមេរោគ, ជំងឺរលាកសួត eosinophilic, histocytosis និង alveolar proteinosis ។
ដូចដែលបានរៀបរាប់រួច ការធ្វើកោសល្យវិច័យប្រភេទបើកចំហត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាវិធីសាស្ត្របុរាណសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ELISA វាអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបានត្រឹមត្រូវ ប៉ុន្តែវាមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការទស្សន៍ទាយពីការវិវត្តនៃរោគសាស្ត្រ និងការឆ្លើយតបរបស់វាចំពោះការព្យាបាលនាពេលអនាគតដោយប្រើវិធីសាស្ត្រនេះ។ ការធ្វើកោសល្យវិច័យបើកចំហអាចត្រូវបានជំនួសដោយការធ្វើកោសល្យវិច័យ thoracoscopic ។
ការសិក្សានេះពាក់ព័ន្ធនឹងការទទួលយកបរិមាណស្រដៀងគ្នានៃជាលិកាប៉ុន្តែរយៈពេលនៃការបង្ហូរចេញនៃបែហោងធ្មែញ pleural គឺមិនយូរប៉ុន្មានទេ។ នេះកាត់បន្ថយពេលវេលាដែលអ្នកជំងឺចំណាយក្នុងមន្ទីរពេទ្យ។ ផលវិបាកពីការវះកាត់ thoracoscopic គឺមិនសូវកើតមានទេ។ ដូចដែលការសិក្សាបានបង្ហាញ ការធ្វើកោសល្យវិច័យបើកចំហមិនត្រូវបានគេណែនាំឱ្យចេញវេជ្ជបញ្ជាដល់អ្នកជំងឺទាំងអស់ដោយគ្មានករណីលើកលែងនោះទេ។ វាត្រូវបានទាមទារដោយអ្នកជំងឺ 11-12% ប៉ុណ្ណោះ ប៉ុន្តែមិនមានទៀតទេ។
នៅក្នុងចំណាត់ថ្នាក់អន្តរជាតិនៃជំងឺនៃការពិនិត្យឡើងវិញលើកទី 10 ELISA ត្រូវបានកំណត់ថាជា "J 84.9 - ជំងឺស្ទះសួតដែលមិនបានបញ្ជាក់" ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអាចត្រូវបានបង្កើតដូចខាងក្រោមៈ
ELISA ដំណាក់កាលដំបូង ការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើមនៃសញ្ញាបត្រទី 1 ។
ELISA នៅដំណាក់កាលនៃ "សួតកោសិកា" ការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើមនៃសញ្ញាបត្រទី 3 ជំងឺរលាកសួតរ៉ាំរ៉ៃ។
ការព្យាបាលនៃ idiopathic fibrosing alveolitis
វិធីសាស្រ្តមានប្រសិទ្ធភាពសម្រាប់ការព្យាបាល ELISA មិនទាន់ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅឡើយទេ។ ជាងនេះទៅទៀត វាពិបាកក្នុងការធ្វើការសន្និដ្ឋានអំពីប្រសិទ្ធភាពនៃលទ្ធផលនៃការព្យាបាល ដោយសារទិន្នន័យអំពីដំណើរធម្មជាតិនៃជំងឺមានតិចតួចបំផុត។
ការព្យាបាលគឺផ្អែកលើការប្រើប្រាស់ថ្នាំដែលកាត់បន្ថយការឆ្លើយតបនៃការរលាក។ ថ្នាំ Corticosteroids និង cytostatics ត្រូវបានគេប្រើ ដែលប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់មនុស្ស និងជួយកាត់បន្ថយការរលាក។ ការព្យាបាលបែបនេះត្រូវបានពន្យល់ដោយការសន្មត់ថា idiopathic fibrosing alveolitis វិវត្តន៍ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការរលាករ៉ាំរ៉ៃដែលរួមបញ្ចូលជំងឺ fibrosis ។ ប្រសិនបើប្រតិកម្មនេះត្រូវបានបង្ក្រាបនោះ ការបង្កើតការផ្លាស់ប្តូរសរសៃអាចត្រូវបានរារាំង។
មានវិធីបីយ៉ាងដែលអាចព្យាបាលបាន៖
ការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំ glucocorticosteroids ប៉ុណ្ណោះ។
ការព្យាបាលដោយថ្នាំ glucocorticosteroids ជាមួយ azathioprine ។
ការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំ glucocorticosteroids ជាមួយ cyclophosphamide ។
ការមូលមតិគ្នាជាអន្តរជាតិដែលបានធ្វើឡើងក្នុងឆ្នាំ 2000 ផ្តល់ដំបូន្មានដល់ការប្រើប្រាស់ 2 របបចុងក្រោយក្នុងការព្យាបាល ទោះបីជាមិនមានអំណះអំណាងណាមួយក្នុងការពេញចិត្តចំពោះប្រសិទ្ធភាពរបស់វាបើប្រៀបធៀបជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំ glucocorticosteroid monotherapy ក៏ដោយ។
សព្វថ្ងៃនេះវេជ្ជបណ្ឌិតជាច្រើនបានចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំ glucocorticosteroids សម្រាប់ការគ្រប់គ្រងមាត់។ ខណៈពេលដែលវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីសម្រេចបាននូវលទ្ធផលវិជ្ជមានតែនៅក្នុង 15-20% នៃអ្នកជំងឺ។ មនុស្សដែលមានអាយុតិចជាង 50 ឆ្នាំ ដែលភាគច្រើនជាស្ត្រី ឆ្លើយតបបានល្អប្រសើរចំពោះការព្យាបាលបែបនេះ ប្រសិនបើពួកគេមានការកើនឡើងតម្លៃនៃ lymphocytes ក្នុងការបញ្ចេញទឹករំអិលពីទងសួត និង alveoli ហើយការផ្លាស់ប្តូរកញ្ចក់ដីក៏ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យផងដែរ។
ការព្យាបាលគួរតែបន្តយ៉ាងហោចណាស់ប្រាំមួយខែ។ ដើម្បីវាយតម្លៃប្រសិទ្ធភាពរបស់វា សូមយកចិត្តទុកដាក់លើរោគសញ្ញានៃជំងឺ លទ្ធផលនៃការថតកាំរស្មីអ៊ិច និងបច្ចេកទេសផ្សេងៗទៀត។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃការព្យាបាល ចាំបាច់ត្រូវតាមដានសុខុមាលភាពរបស់អ្នកជំងឺ ព្រោះថាការព្យាបាលបែបនេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងហានិភ័យខ្ពស់នៃផលវិបាក។
មានអ្នកជំនាញមួយចំនួនដែលប្រឆាំងនឹងការប្រើប្រាស់ cytostatics ក្នុងការព្យាបាល ELISA ។ ពួកគេបង្ហាញអំពីភាពត្រឹមត្រូវដោយនិយាយថា លទ្ធភាពនៃផលវិបាកជាមួយនឹងការព្យាបាលបែបនេះគឺខ្ពស់ណាស់។ នេះជាការពិតជាពិសេសនៅក្នុងករណីនៃការប្រើប្រាស់ Cyclophosphamide ។ ផលប៉ះពាល់ទូទៅបំផុតគឺ pancytopenia ។ ប្រសិនបើប្លាកែតធ្លាក់ចុះក្រោម 100/ml ឬកម្រិតនៃ lymphocytes ធ្លាក់ចុះក្រោម 000/ml នោះកម្រិតថ្នាំត្រូវបានកាត់បន្ថយ។
បន្ថែមពីលើ leukopenia ការព្យាបាលជាមួយ cyclophosphamide ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃផលប៉ះពាល់ដូចជា:
មហារីកប្លោកនោម។
cystitis ហូរឈាម។
Stomatitis ។
ភាពមិនប្រក្រតីនៃកៅអី។
ភាពងាយនឹងឆ្លងខ្ពស់នៃរាងកាយទៅនឹងជំងឺឆ្លង។
ប្រសិនបើអ្នកជំងឺត្រូវបានគេចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យប្រើថ្នាំ cytostatics នោះរៀងរាល់សប្តាហ៍គាត់នឹងត្រូវបរិច្ចាគឈាមសម្រាប់ការវិភាគទូទៅ (ក្នុងអំឡុងពេល 30 ថ្ងៃដំបូងចាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃការព្យាបាល) ។ បន្ទាប់មកឈាមត្រូវបានផ្តល់ 1-2 ដងក្នុងរយៈពេល 14-28 ថ្ងៃ។ ប្រសិនបើការព្យាបាលដោយប្រើ Cyclophosphamide នោះរៀងរាល់សប្តាហ៍ អ្នកជំងឺគួរតែយកទឹកនោមមកធ្វើការវិភាគ។ វាចាំបាច់ក្នុងការវាយតម្លៃស្ថានភាពរបស់នាង និងគ្រប់គ្រងរូបរាងនៃឈាមក្នុងទឹកនោម។ ការគ្រប់គ្រងបែបនេះក្នុងការព្យាបាលតាមផ្ទះអាចពិបាកក្នុងការអនុវត្ត ដូច្នេះ របបព្យាបាលបែបនេះមិនតែងតែត្រូវបានប្រើប្រាស់ទេ។
អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រសង្ឃឹមថា ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ interferons នឹងជួយទប់ទល់នឹងជំងឺ idiopathic fibrosing alveolitis ។ ពួកគេការពារដំណុះនៃ fibroblasts និងប្រូតេអ៊ីនម៉ាទ្រីសនៅក្នុងកោសិកានៃជាលិកាសួត។
វិធីរ៉ាឌីកាល់ក្នុងការព្យាបាលរោគសាស្ត្រគឺការប្តូរសួត។ ការរស់រានមានជីវិតរបស់អ្នកជំងឺក្នុងរយៈពេល 3 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការវះកាត់គឺ 60% ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកជំងឺជាច្រើនដែលមាន ELISA គឺជាមនុស្សចាស់ ដូច្នេះពួកគេមិនអាចទ្រាំទ្រនឹងអន្តរាគមន៍បែបនេះបានទេ។
ការព្យាបាលផលវិបាក
ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានការឆ្លងមេរោគផ្លូវដង្ហើម នោះគាត់ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យប្រើថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច និងថ្នាំប្រឆាំងនឹងមេរោគ។ វេជ្ជបណ្ឌិតទទូចឱ្យអ្នកជំងឺបែបនេះត្រូវបានចាក់វ៉ាក់សាំងប្រឆាំងនឹងជំងឺផ្តាសាយនិងការឆ្លងមេរោគ pneumococcal ។ ការព្យាបាលជម្ងឺលើសឈាមសួត និងជំងឺស្ទះសួតរ៉ាំរ៉ៃ ត្រូវបានអនុវត្តតាមពិធីការដែលពាក់ព័ន្ធ។
ប្រសិនបើអ្នកជំងឺបង្ហាញរោគសញ្ញា hypoxemia នោះគាត់ត្រូវបានបង្ហាញការព្យាបាលដោយអុកស៊ីសែន។ នេះធ្វើឱ្យវាអាចកាត់បន្ថយការដកដង្ហើមខ្លីៗ និងបង្កើនភាពអត់ធ្មត់ក្នុងការធ្វើលំហាត់ប្រាណរបស់អ្នកជំងឺ។
ការទស្សទាយ
ការព្យាករណ៍ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន idiopathic fibrosing alveolitis គឺមិនល្អទេ។ អាយុកាលជាមធ្យមនៃអ្នកជំងឺបែបនេះមិនលើសពី 2,9 ឆ្នាំ។
ការព្យាករណ៍គឺប្រសើរជាងចំពោះស្ត្រីឈឺ អ្នកជំងឺវ័យក្មេង ប៉ុន្តែមានតែក្នុងលក្ខខណ្ឌដែលជំងឺនេះមានរយៈពេលមិនលើសពីមួយឆ្នាំ។ វាក៏ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការព្យាករណ៍នៃការឆ្លើយតបជាវិជ្ជមានរបស់រាងកាយចំពោះការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំ glucocorticosteroids ។
ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ អ្នកជំងឺស្លាប់ដោយសារជំងឺខ្សោយបេះដូងផ្លូវដង្ហើម និងសួត។ ផលវិបាកទាំងនេះកើតឡើងដោយសារតែការវិវត្តនៃ ELISA ។ វាក៏អាចស្លាប់ដោយសារជំងឺមហារីកសួតផងដែរ។