ដុំសាច់មហារីករបស់អ៊ីវីងត្រូវបានកំណត់ដោយការវិវត្តនៃដុំសាច់សាហាវនៅក្នុងឆ្អឹងនិងជាលិការទន់។ ដុំសាច់នេះមានលក្ខណៈពិសេសដែលមានសក្តានុពលរាលដាលខ្ពស់។ ទាំងការរីករាលដាលនៃកោសិកាដុំសាច់ពាសពេញរាងកាយជារឿយៗត្រូវបានកំណត់នៅក្នុងរោគសាស្ត្រនេះ។

វាគឺជាជំងឺកម្រមួយដែលជាទូទៅប៉ះពាល់ដល់កុមារ។ ឧប្បត្តិហេតុរបស់វាមានចំនួន ១/៣១២ ចំពោះកុមារអាយុក្រោម ៥០០ ឆ្នាំ។

ក្រុមអាយុដែលរងផលប៉ះពាល់ច្រើនបំផុតពីការវិវត្តនៃទម្រង់ដុំសាច់នេះគឺមានអាយុចន្លោះពី ៥ ទៅ ៣០ ឆ្នាំដោយមានអត្រាកើតកាន់តែច្រើននៅចន្លោះអាយុពី ១២ ទៅ ១៨ ឆ្នាំ។ (៣)

ការបង្ហាញរោគសញ្ញាដែលទាក់ទងគឺការឈឺចាប់និងហើមនៅទីតាំងដុំសាច់។

ទីតាំងនៃកោសិកាដុំសាច់ដែលជាលក្ខណៈនៃដុំសាច់របស់អេវីងមានច្រើនប្រភេទ៖ ជើងដៃជើងដៃទ្រូងទ្រូងអាងត្រគាកលលាដ៍ក្បាលឆ្អឹងខ្នង។ ល។

ដុំមហារីក Ewing នេះត្រូវបានគេហៅផងដែរថា៖ ដុំសាច់មហារីកសរសៃប្រសាទផ្នែកខាងចុងបឋម។ (១)

ការពិនិត្យសុខភាពអនុញ្ញាតឱ្យធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនិងកំណត់ដំណាក់កាលនៃការវិវត្តរបស់វា។ ការពិនិត្យដែលជាប់ទាក់ទងច្រើនជាងគេគឺការធ្វើកោសល្យវិច័យ។

កត្តានិងលក្ខខណ្ឌជាក់លាក់អាចប៉ះពាល់ដល់ការព្យាករណ៍នៃជំងឺនៅក្នុងប្រធានបទដែលរងផលប៉ះពាល់។ (១)

កត្តាទាំងនេះរួមបញ្ចូលជាពិសេសការរីករាលដាលនៃកោសិកាដុំសាច់ទៅសួតតែប៉ុណ្ណោះការព្យាករណ៍ដែលមានលក្ខណៈអំណោយផលឬការវិវត្តនៃទម្រង់មេតាប៉ូលីសទៅផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ។ ក្នុងករណីចុងក្រោយការព្យាករណ៍គឺខ្សោយជាង។

លើសពីនេះទំហំនៃដុំសាច់និងអាយុរបស់បុគ្គលដែលរងផលប៉ះពាល់មានតួនាទីជាមូលដ្ឋានក្នុងការព្យាករណ៍សំខាន់។ ជាការពិតក្នុងករណីដែលទំហំនៃដុំសាច់ឡើងដល់ជាង ៨ សង្ទីម៉ែត្រការព្យាករណ៍កាន់តែគួរឱ្យព្រួយបារម្ភ។ ចំពោះអាយុការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរោគមុនត្រូវបានធ្វើឡើងការព្យាករណ៍ល្អប្រសើរសម្រាប់អ្នកជំងឺ។ (៤)

ដុំមហារីករបស់អ៊ីវីងគឺជាមហារីកមួយក្នុងចំណោមប្រភេទមហារីកឆ្អឹងចម្បងទាំងបីរួមជាមួយ chondrosarcoma និង osteosarcoma ។ (២)

រោគសញ្ញាដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាទូទៅជាមួយនឹងដុំសាច់របស់អ៊ីវីងគឺការឈឺចាប់ដែលអាចមើលឃើញនិងហើមនៅក្នុងឆ្អឹងដែលរងផលប៉ះពាល់និងជាលិការទន់។

 ការបង្ហាញរោគសញ្ញាខាងក្រោមខាងក្រោមនេះអាចមានដើមកំណើតនៃការវិវត្តនៃដុំសាច់ប្រភេទនេះ៖ (១)

• ឈឺចាប់និង / ឬហើមនៅដៃជើងទ្រូងទ្រូងខ្នងឬឆ្អឹងអាងត្រគាក;
• វត្តមាននៃ“ រលាក់” នៅលើផ្នែកដូចគ្នានៃរាងកាយ។
• វត្តមាននៃគ្រុនក្តៅដោយគ្មានមូលហេតុជាក់លាក់;
• ការបាក់ឆ្អឹងដោយគ្មានមូលហេតុ។

រោគសញ្ញាដែលទាក់ទងទោះយ៉ាងណាអាស្រ័យលើទីតាំងនៃដុំសាច់ក៏ដូចជាសារៈសំខាន់របស់វាទាក់ទងនឹងការអភិវឌ្ន៍

ការឈឺចាប់ដែលអ្នកជំងឺជួបប្រទះជាមួយនឹងរោគសាស្ត្រនេះកាន់តែខ្លាំងទៅ ៗ តាមពេលវេលា។

 រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតដែលមិនសូវមានជាទូទៅអាចមើលឃើញដូចជា៖ (២)

• គ្រុនក្តៅខ្លាំងនិងជាប់លាប់;
• រឹងសាច់ដុំ;
• ការសម្រកទម្ងន់យ៉ាងសំខាន់។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺសរសៃប្រសាទរបស់អ៊ីវីងប្រហែលជាមិនមានរោគសញ្ញាអ្វីទេ។ ក្នុងន័យនេះដុំសាច់អាចលូតលាស់ដោយគ្មានការបង្ហាញរោគសញ្ញាជាក់លាក់ណាមួយហើយដូច្នេះប៉ះពាល់ដល់ឆ្អឹងឬជាលិកាទន់ដោយមិនអាចមើលឃើញ។ ហានិភ័យនៃការបាក់ឆ្អឹងគឺសំខាន់ជាងក្នុងករណីចុងក្រោយ។ (២)

ដោយសារដុំសាច់មហារីករបស់អ៊ីវីងគឺជាទម្រង់មហារីកគេដឹងតិចតួចអំពីប្រភពដើមពិតប្រាកដនៃការវិវត្តរបស់វា។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយសម្មតិកម្មមួយត្រូវបានដាក់ទៅមុខទាក់ទងនឹងបុព្វហេតុនៃការអភិវឌ្ន៍របស់វា។ ជាការពិតដុំសាច់របស់អ៊ីវីងជាពិសេសប៉ះពាល់ដល់កុមារអាយុលើសពី ៥ ឆ្នាំនិងក្មេងជំទង់។ ក្នុងន័យនេះលទ្ធភាពនៃការផ្សារភ្ជាប់គ្នារវាងការលូតលាស់ឆ្អឹងយ៉ាងឆាប់រហ័សនៅក្នុងប្រភេទមនុស្សនេះនិងការវិវត្តនៃជំងឺសរសៃប្រសាទរបស់អ៊ីវីងត្រូវបានលើកឡើង។

អំឡុងពេលពេញវ័យនៅកុមារនិងវ័យជំទង់ធ្វើឱ្យឆ្អឹងនិងជាលិកាទន់ងាយប្រឈមនឹងការវិវត្តនៃដុំសាច់។

ការសិក្សាស្រាវជ្រាវក៏បានបង្ហាញផងដែរថាកុមារដែលកើតមកមានក្លនលូនអាចមានលទ្ធភាពវិវត្តទៅជាជំងឺសរសៃប្រសាទរបស់អ៊ីវីងបីដង។ (២)

លើសពីសម្មតិកម្មដែលបានរៀបរាប់ខាងលើប្រភពដើមអំពីវត្តមាននៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនត្រូវបានគេដាក់ចេញផងដែរ។ ការផ្លាស់ប្តូរនេះពាក់ព័ន្ធនឹងហ្សែន EWSRI (២២q១២.២) ។ ការផ្លាស់ប្តូរទីតាំង t (22; 12.2) (q11; q22) នៅក្នុងហ្សែននៃចំណាប់អារម្មណ៍នេះត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងដុំសាច់ជិត ៩០% ។ លើសពីនេះវ៉ារ្យ៉ង់ហ្សែនជាច្រើនបានក្លាយជាកម្មវត្ថុនៃការស៊ើបអង្កេតវិទ្យាសាស្ត្រដែលពាក់ព័ន្ធនឹងហ្សែន ERG, ETV24, FLI12 និង NR90A1 ។ (៣)

ពីចំណុចនៃទិដ្ឋភាពដែលជាប្រភពដើមពិតប្រាកដនៃរោគសាស្ត្ររហូតមកដល់សព្វថ្ងៃនេះនៅតែត្រូវបានគេស្គាល់តិចតួចកត្តាហានិភ័យក៏មានផងដែរ។

លើសពីនេះទៅទៀតយោងតាមលទ្ធផលនៃការស្រាវជ្រាវវិទ្យាសាស្ត្រកុមារដែលកើតមកមានក្លនលូនអាចមានលទ្ធភាពវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកប្រភេទបីដង។

លើសពីនេះទៅទៀតនៅកម្រិតហ្សែនវត្តមាននៃការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន EWSRI (២២q១២.២) ឬបំរែបំរួលហ្សែននៅក្នុងហ្សែន ERG, ETV22, FLI12.2 និង NR1A1 អាចជាប្រធានបទនៃកត្តាហានិភ័យបន្ថែមក្នុងការវិវត្តទៅជាជំងឺ។ ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃដុំសាច់មហារីករបស់អ៊ីវីងគឺផ្អែកលើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលតាមរយៈវត្តមាននៃរោគសញ្ញាលក្ខណៈនៅក្នុងអ្នកជំងឺ។

បន្ទាប់ពីការវិភាគរបស់វេជ្ជបណ្ឌិតលើតំបន់ឈឺចាប់និងហើមជាធម្មតាកាំរស្មីអ៊ិចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ ប្រព័ន្ធរូបភាពវេជ្ជសាស្រ្តផ្សេងទៀតក៏អាចត្រូវបានប្រើផងដែរដូចជា៖ ការឆ្លុះបញ្ចាំងហេតុផលម៉ាញ៉េទិច (MRI) ឬសូម្បីតែការស្កេន។

ការធ្វើកោសល្យវិច័យឆ្អឹងក៏អាចត្រូវបានធ្វើដើម្បីបញ្ជាក់ឬមិនធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ចំពោះបញ្ហានេះគំរូខួរឆ្អឹងត្រូវបានយកនិងវិភាគក្រោមមីក្រូទស្សន៍។ បច្ចេកទេសធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះអាចត្រូវបានអនុវត្តបន្ទាប់ពីការប្រើថ្នាំសន្លប់ទូទៅឬក្នុងស្រុក។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះត្រូវតែត្រូវបានអនុវត្តឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបានដើម្បីឱ្យការគ្រប់គ្រងត្រូវបានធ្វើឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័សហើយដូច្នេះការព្យាករណ៍គឺល្អប្រសើរ។

 ការព្យាបាលដុំពករបស់អ៊ីវីងគឺស្រដៀងគ្នាទៅនឹងការព្យាបាលទូទៅចំពោះជំងឺមហារីកដទៃទៀតដែរ៖ (២)

• ការវះកាត់គឺជាវិធីដ៏មានប្រសិទ្ធភាពដើម្បីព្យាបាលដុំសាច់ប្រភេទនេះ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយអន្តរាគមន៍វះកាត់អាស្រ័យលើទំហំដុំសាច់ទីតាំងនិងកម្រិតនៃការរាលដាលរបស់វា។ គោលដៅនៃការវះកាត់គឺដើម្បីជំនួសផ្នែកនៃឆ្អឹងឬជាលិកាទន់ដែលខូចដោយដុំសាច់។ ចំពោះបញ្ហានេះសិប្បនិម្មិតដែកឬការផ្សាំឆ្អឹងអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីជំនួសកន្លែងដែលរងផលប៉ះពាល់។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរការកាត់ផ្តាច់អវយវៈជួនកាលចាំបាច់ដើម្បីការពារការកើតឡើងវិញនៃជំងឺមហារីក។
• ការព្យាបាលដោយប្រើគីមីជាធម្មតាត្រូវបានប្រើបន្ទាប់ពីការវះកាត់ដើម្បីបង្រួមដុំសាច់និងជួយសម្រួលដល់ការជាសះស្បើយ។
• ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីត្រូវបានគេប្រើជាញឹកញាប់ផងដែរបន្ទាប់ពីការព្យាបាលដោយប្រើគីមីមុនឬក្រោយពេលវះកាត់ដើម្បីកាត់បន្ថយទំហំដុំសាច់និងជៀសវាងហានិភ័យនៃការកើតឡើងវិញ។