ស្លូតបូត ប៉ុន្តែកើតឡើងវិញ ហើយដែលអាចមានការរាតត្បាតខ្លាំងនៅក្នុងមូលដ្ឋាន ដុំសាច់ desmoid ឬ fibromatosis ឈ្លានពាន គឺជាដុំសាច់កម្រដែលវិវត្តចេញពីជាលិកា និងស្រោមសាច់ដុំ (aponeuroses) ។ ការអភិវឌ្ឍន៍ដែលមិនអាចទាយទុកជាមុនបានពួកគេអាចជាប្រភពនៃការឈឺចាប់និងភាពមិនស្រួលនៃមុខងារសំខាន់ៗ។ ការគ្រប់គ្រងមានភាពស្មុគ្រស្មាញ និងទាមទារឱ្យមានអន្តរាគមន៍ពីក្រុមអ្នកជំនាញពហុជំនាញ។

និយមន័យ

ដុំសាច់ Desmoid ឬ aggressive fibromatosis គឺជាដុំសាច់ដ៏កម្រដែលបង្កើតឡើងដោយកោសិកាសរសៃដែលស្រដៀងនឹងកោសិកាធម្មតានៅក្នុងជាលិកាសរសៃហៅថា fibroblasts ។ ជាកម្មសិទ្ធិរបស់ប្រភេទនៃដុំសាច់តភ្ជាប់ (ដុំសាច់ជាលិកាទន់) ពួកវាវិវត្តចេញពីសាច់ដុំ ឬស្រោមសាច់ដុំ (aponeuroses)។

ទាំងនេះគឺជាដុំសាច់ស្លូតបូត – ពួកគេមិនមែនជាមូលហេតុនៃការរីករាលដាល – ប៉ុន្តែជាការវិវត្តដែលមិនអាចទាយទុកជាមុនបាន ដែលជារឿយៗបង្ហាញថាមានការរាតត្បាតខ្លាំងនៅក្នុងមូលដ្ឋាន និងកើតឡើងវិញខ្លាំង បើទោះបីជាខ្លះមានការវិវត្តន៍តិចតួច ឬទំនងជាកើតឡើងវិញដោយឯកឯងក៏ដោយ។

ពួកគេអាចកើតឡើងគ្រប់ទីកន្លែងនៅក្នុងរាងកាយ។ ទម្រង់​ខាងលើ​និយម​ទៅដល់​អវយវៈ និង​ជញ្ជាំង​ពោះ ប៉ុន្តែ​ក និង​ក្បាល (​ចំពោះ​កុមារ​តូចៗ​) ឬ​ទ្រូង​អាចជា​កន្លែង​អង្គុយ​ផងដែរ​។ វាក៏មានទម្រង់ជ្រៅនៃដុំសាច់ desmoid (ការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មខាងក្នុងពោះ)។

មូលហេតុ

ប្រភពដើមនៃដុំសាច់ desmoid នៅតែត្រូវបានគេយល់តិចតួច ប៉ុន្តែត្រូវបានគេគិតថាជាពហុកត្តា ដោយមានការចូលរួមពីកត្តាអ័រម៉ូន និងហ្សែន។

របួសដោយចៃដន្យ ឬវះកាត់ (ស្លាកស្នាម) ហាក់ដូចជាមូលហេតុមួយនៃរូបរាងរបស់ពួកគេ ក៏ដូចជាការសម្រាលកូន (នៅកម្រិតជញ្ជាំងពោះ)។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ការពិនិត្យរូបភាពបង្ហាញពីវត្តមានរបស់ម៉ាសដែលជ្រៀតចូលដែលលូតលាស់តាមពេលវេលា។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺផ្អែកជាចម្បងលើ CT (computed tomography ឬ CT) សម្រាប់ដុំសាច់ក្នុងពោះ ឬ MRI (Magnetic Resonance Imaging) សម្រាប់ដុំសាច់ផ្សេងៗ។

ការធ្វើកោសល្យវិច័យគឺត្រូវការជាចាំបាច់ដើម្បីបញ្ជាក់ពីរោគវិនិច្ឆ័យ។ ដើម្បីកំចាត់ហានិភ័យនៃការភ័ន្តច្រឡំ ការវិភាគ histological (ការពិនិត្យក្រោមមីក្រូទស្សន៍) ត្រូវតែធ្វើឡើងដោយវេជ្ជបណ្ឌិតដែលមានឯកទេសខាងរោគសាស្ត្រដែលមានបទពិសោធន៍ក្នុងដុំសាច់ទាំងនេះ។

ការធ្វើតេស្តហ្សែនអាចត្រូវបានអនុវត្តបន្ថែមពីលើការរកឃើញការផ្លាស់ប្តូរដែលអាចកើតមាន។

ប្រជាជនព្រួយបារម្ភ

ដុំសាច់ Desmoid ភាគច្រើនប៉ះពាល់ដល់មនុស្សវ័យជំទង់ ដែលឈានដល់អាយុប្រហែល 30 ឆ្នាំ។ ជំងឺនេះភាគច្រើនប៉ះពាល់ដល់ស្ត្រី។ កុមារក៏ត្រូវរងផលប៉ះពាល់ផងដែរ ជាពិសេសនៅវ័យជំទង់ដំបូង។ 

វាគឺជាដុំសាច់ដ៏កម្រ (0,03% នៃដុំសាច់ទាំងអស់) ដែលលេចឡើងជាមួយនឹងប្រេកង់ដែលបានប៉ាន់ប្រមាណជារៀងរាល់ឆ្នាំត្រឹមតែ 2 ទៅ 4 ករណីថ្មីប៉ុណ្ណោះក្នុងមួយលាននាក់។

កត្តាហានិភ័យ

នៅក្នុងគ្រួសារដែលរងផលប៉ះពាល់ដោយ adenomatous polyposis គ្រួសារ ដែលជាជំងឺតំណពូជដ៏កម្រដែលកំណត់ដោយអត្ថិភាពនៃពោះវៀនធំ ហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាដុំសាច់ desmoid គឺខ្ពស់ជាងប្រជាជនទូទៅ ហើយត្រូវបានគេប៉ាន់ស្មានថាមានប្រហែល 10 ទៅ 15% ។ វាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែនមួយហៅថា APC (ហ្សែនទប់ស្កាត់ដុំសាច់) ដែលពាក់ព័ន្ធនឹងជំងឺនេះ។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ ភាគច្រើននៃករណីនៃជំងឺ fibromatosis ឈ្លានពានលេចឡើងជាលំដាប់ (ដោយគ្មានប្រវត្តិតំណពូជ) ។ នៅក្នុងប្រហែល 85% នៃករណីដែលមិនឆ្លងទាំងនេះ ការផ្លាស់ប្តូរដុំសាច់នៃកោសិកាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដោយចៃដន្យ។ CTNNB1បណ្តាលឱ្យមានការកែប្រែនៃប្រូតេអ៊ីនដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការគ្រប់គ្រងការរីកសាយនៃដុំសាច់ដែលហៅថា beta-catenin ។

ហើម

ដុំសាច់ Desmoid បង្កើតការហើមដែលត្រូវបានរកឃើញនៅលើ palpation ដូចជារឹងមាំ, ចល័ត, ពេលខ្លះ "គ្រាប់បាល់" ធំខ្លាំងណាស់ដែលជាញឹកញាប់ប្រកាន់ខ្ជាប់ទៅនឹងរចនាសម្ព័ន្ធសរីរាង្គនៅក្បែរនោះ។

ការឈឺចាប់

ដុំសាច់នេះមិនមានការឈឺចាប់ដោយខ្លួនឯងទេ ប៉ុន្តែអាចបណ្តាលឱ្យឈឺសាច់ដុំ ពោះ ឬសរសៃប្រសាទធ្ងន់ធ្ងរ អាស្រ័យលើទីតាំងរបស់វា។

ហ្សែនមុខងារ

ការបង្ហាប់ដែលសង្កត់លើជាលិកាជិតខាងអាចបណ្តាលឱ្យមានភាពមិនប្រក្រតីនៃមុខងារផ្សេងៗ។ ជាឧទាហរណ៍ ការបង្ហាប់សរសៃប្រសាទអាចជាមូលហេតុនៃការកាត់បន្ថយការចល័តនៃអវយវៈ។ ទម្រង់ជ្រៅប៉ះពាល់ដល់សរសៃឈាម ពោះវៀន ឬប្រព័ន្ធទឹកនោម។ល។

ការបាត់បង់មុខងារនៃសរីរាង្គដែលពាក់ព័ន្ធគឺអាចធ្វើទៅបាន។

ដុំសាច់ desmoid ខ្លះក៏មានគ្រុនក្តៅដែរ។

មិនមានយុទ្ធសាស្ត្រព្យាបាលតាមស្តង់ដារទេ ហើយវាត្រូវបានសម្រេចតាមករណីនីមួយៗដោយក្រុមពហុជំនាញ។

ដុំសាច់ desmoid មានស្ថេរភាពអាចឈឺចាប់ ហើយត្រូវការការព្យាបាលការឈឺចាប់។ 

ការឃ្លាំមើលសកម្ម

ពីមុនត្រូវបានអនុវត្ត ការវះកាត់ឥឡូវត្រូវបានបោះបង់ចោល ដើម្បីគាំទ្រវិធីសាស្រ្តអភិរក្ស ដែលមានក្នុងការត្រួតពិនិត្យយ៉ាងដិតដល់នូវការវិវត្តនៃដុំសាច់ មុនពេលដាក់ការព្យាបាលធ្ងន់ៗ ដែលមិនចាំបាច់។

ទោះបីជាដុំសាច់មានស្ថេរភាពក៏ដោយ ការគ្រប់គ្រងការឈឺចាប់អាចចាំបាច់។

ការវះកាត់

ការវះកាត់យកដុំសាច់ desmoid ចេញគឺពេញចិត្តនៅពេលដែលអាចធ្វើទៅបាន ហើយការពង្រីកនៃដុំសាច់នេះអនុញ្ញាតឱ្យវាដោយមិនបណ្តាលឱ្យបាត់បង់មុខងារសំខាន់ៗ (ឧទាហរណ៍ ការកាត់អវយវៈ)។

ការព្យាបាលដោយប្រើវិទ្យុសកម្ម

វាអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីព្យាយាមធ្វើឱ្យដុំសាច់ desmoid ត្រលប់មកវិញ ឬរក្សាលំនឹងវា ក្នុងករណីមានការវិវត្ត នៃការកើតឡើងវិញ ឬកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការកើតឡើងវិញបន្ទាប់ពីការវះកាត់។ ដោយសារតែផលប៉ះពាល់ដ៏គ្រោះថ្នាក់របស់វាទៅលើបុគ្គលដែលកំពុងលូតលាស់ ហើយត្រូវបានគេប្រើតិចតួចបំផុតចំពោះកុមារ។ 

ការព្យាបាលដោយថ្នាំ។

ម៉ូលេគុលផ្សេងគ្នាមានប្រសិទ្ធភាពច្រើន ឬតិច ហើយត្រូវបានប្រើប្រាស់តែម្នាក់ឯង ឬរួមបញ្ចូលគ្នា។ ជាពិសេសថ្នាំ tamoxifen ដែលជាថ្នាំប្រឆាំងនឹងអ័រម៉ូនអេស្ត្រូជេនសកម្មត្រូវបានប្រើនៅពេលដែលដុំសាច់ងាយនឹងអរម៉ូនភេទស្រីនេះ ទៅនឹងថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត ទៅនឹងប្រភេទផ្សេងៗនៃការព្យាបាលដោយប្រើគីមី (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) ឬដើម្បី ការព្យាបាលដោយម៉ូលេគុលបានកំណត់គោលដៅថ្នាំដែលរារាំងការលូតលាស់ដុំសាច់ (imatinib, sorafenib) ដែលផ្តល់ជាគ្រាប់។

ការព្យាបាលផ្សេងទៀត

• ការព្យាបាលដោយប្រើ Cryotherapy ត្រូវបានអនុវត្តក្រោមការប្រើថ្នាំសន្លប់ទូទៅ ដើម្បីបំផ្លាញដុំសាច់ដោយបង្កកពួកវា

  - 80 ° C ។

• ការ​ចាក់​បញ្ចូល​អវយវៈ​ដាច់​ដោយ​ឡែក​ពាក់ព័ន្ធ​នឹង​ការ​បញ្ចូល​ថ្នាំ​គីមី​ក្នុង​កម្រិត​ខ្ពស់​ទៅ​ក្នុង​អវយវៈ​ដែល​មាន​បញ្ហា​តែ​ប៉ុណ្ណោះ។

នីតិវិធីទាំងនេះត្រូវបានផ្តល់ជូនតែនៅក្នុងមជ្ឈមណ្ឌលអ្នកជំនាញមួយចំនួននៅក្នុងប្រទេសបារាំងប៉ុណ្ណោះ។

ការវិវត្តន៍

នៅក្នុងប្រហែល 70% នៃករណី ការកើតឡើងវិញនៃដុំសាច់ក្នុងមូលដ្ឋានត្រូវបានអង្កេត។ ការព្យាករណ៍សំខាន់មិនត្រូវបានចូលរួមទេ លើកលែងតែករណីនៃផលវិបាកនៃការវះកាត់ ជាពិសេសដុំសាច់ក្នុងពោះ។