មាតិកា
Craniopharyngiome
Craniopharyngioma គឺជាដុំសាច់ស្រាលដ៏កម្រនៃខួរក្បាល។ នៅពេលដែលវាធំឡើង វានឹងធ្វើឱ្យឈឺក្បាល រំខានដល់ការមើលឃើញ និងជួនកាលមានបញ្ហាអរម៉ូនសំខាន់ៗ។ ជំងឺធ្ងន់ធ្ងរដែលធ្លាប់តែស្លាប់លើកុមារ និងមនុស្សធំ វាមានការព្យាករណ៍ល្អប្រសើរជាងសព្វថ្ងៃនេះ ដោយសារភាពជឿនលឿននៃការវះកាត់។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អន្តរាគមន៍វះកាត់នៅតែធ្ងន់ និងឆ្ងាញ់… ការព្យាបាលដោយអរម៉ូនអាចចាំបាច់សម្រាប់ជីវិត។
តើ craniopharyngioma គឺជាអ្វី?
និយមន័យ
Craniopharyngioma គឺជាដុំសាច់ស្លូតបូត ដែលមិនមែនជាមហារីក - ដុំសាច់ដុះយឺត ដែលលូតលាស់នៅក្នុងតំបន់ជាក់លាក់មួយនៃខួរក្បាលនៅជិតក្រពេញភីតូរីស។
នៅស្ងៀមយូរ វាបញ្ចប់ការបង្ហាប់ជាលិកាខួរក្បាលនៅពេលដែលវាធំឡើង ដែលបណ្តាលឱ្យមានសញ្ញានៃជំងឺលើសឈាមក្នុងខួរក្បាល (ឈឺក្បាល ពិការភ្នែក)។
អាស្រ័យលើវិសាលភាពរបស់វា វាក៏អាចបណ្តាលឱ្យខូចខាតផ្សេងទៀត៖
- ភាពមិនធម្មតានៃការមើលឃើញគឺជាសញ្ញាបង្ហាញពីការខូចខាតសរសៃប្រសាទអុបទិក។
- ជំងឺនៃប្រព័ន្ធ endocrine ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងការខូចខាតដល់ក្រពេញ pituitary ដែលជាចំហាយនៃប្រព័ន្ធអ័រម៉ូន។
- ជំងឺសរសៃប្រសាទក៏អាចកើតមានផងដែរ។
មូលហេតុ
ការគុណដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាននៃកោសិកាអំប្រ៊ីយ៉ុងដែលមានរួចហើយនៅក្នុងទារកគឺទទួលខុសត្រូវចំពោះការបង្កើតដុំសាច់។ យើងមិនដឹងពីមូលហេតុនោះទេ ប៉ុន្តែយើងដឹងថាតំណពូជមិនជាប់ពាក់ព័ន្ធទេ។
រោគវិនិច្ឆ័យ
វត្តមានរបស់ craniopharyngioma ត្រូវបានគេសង្ស័យថានៅពេលដែលការបង្ហាញរបស់វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងពេកដែលមិនអាចមិនអើពើបាន។
- ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺផ្អែកលើការថតរូបភាពខួរក្បាលជាចម្បង។ ការស្កែន MRI និង CT អាចមើលឃើញទីតាំងច្បាស់លាស់នៃដុំសាច់ ហើយជាក្បួនសម្គាល់វាពីប្រភេទផ្សេងទៀតនៃដុំសាច់ខួរក្បាល។
- ការវាយតម្លៃអ័រម៉ូនធ្វើឱ្យវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីគូសបញ្ជាក់ដោយកម្រិតធម្មតានៃកង្វះឈាមក្នុងអរម៉ូនលូតលាស់ អរម៉ូនភេទ ឬអរម៉ូនទីរ៉ូអ៊ីត។
- ការធ្វើតេស្តកម្រិតសារធាតុរាវត្រូវបានប្រើដើម្បីពិនិត្យរកមើលជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus ។ វាធ្វើឱ្យវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីវាយតម្លៃផលវិបាកសម្រាប់អ្នកជំងឺនៃការអវត្តមានសរុបនៃភេសជ្ជៈរយៈពេល 5 ទៅ 15 ម៉ោង។ វាត្រូវបានអនុវត្តនៅក្នុងបរិយាកាសមន្ទីរពេទ្យ។
- ការពិនិត្យនៃ fundus បង្ហាញពីការខូចខាតដល់សរសៃប្រសាទអុបទិក។
ប្រជាជនព្រួយបារម្ភ
Craniopharyngioma ជាធម្មតាត្រូវបានគេរកឃើញចំពោះកុមារដែលមានអាយុចន្លោះពី 5 ទៅ 15 ឆ្នាំ។ ប៉ុន្តែជួនកាលវាវិវត្តន៍ច្រើននៅពេលក្រោយ ជាមួយនឹងកម្រិតកំពូលមួយទៀតកើតឡើងនៅចន្លោះអាយុពី 60 ទៅ 75 ឆ្នាំ។
ម្នាក់ក្នុងចំណោម 50 នាក់នឹងមាន ការព្រួយបារម្ភ. Craniopharyngioma តំណាងឱ្យតិចជាង 5% នៃដុំសាច់ក្នុងកុមារអាយុក្រោម 14 ឆ្នាំ។
រោគសញ្ញានៃ craniopharyngioma
ជំងឺលើសឈាមក្នុងខួរក្បាល ត្រូវបានបង្ហាញដោយការឈឺក្បាលខ្លាំង កើនឡើងដោយការក្អក ឬហៀរសំបោរ។ វាក៏បណ្តាលឱ្យក្អួតដោយឯករាជ្យពីការទទួលទានអាហារ។
ភាពមិនប្រក្រតីនៃអរម៉ូនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងការខូចខាតដល់ក្រពេញភីតូរីស ដែលផលិតអ័រម៉ូនលូតលាស់ និងអរម៉ូនផ្សេងៗដែលគ្រប់គ្រងការសម្ងាត់ពីក្រពេញ endocrine ផ្សេងទៀតនៅក្នុងខ្លួន ហើយបញ្ចេញអរម៉ូន antidiuretic ដែលផលិតនៅក្នុងអ៊ីប៉ូតាឡាមូស (មានទីតាំងនៅខាងលើ)។
- ការថយចុះនៃការលូតលាស់គឺដោយសារតែឱនភាពនៃការផលិតអរម៉ូនលូតលាស់។ វាជាសញ្ញាញឹកញាប់ដែលមាននៅក្នុងកូនម្នាក់ក្នុងចំណោមបីនាក់។
- ភាពពេញវ័យក៏ត្រូវបានពន្យារពេលផងដែរនៅក្នុងជាងពាក់កណ្តាលនៃករណី។
- ក្នុង 20% នៃករណី កង្វះការផលិតអរម៉ូន antidiuretic នាំឱ្យមានជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus ដែលបណ្តាលឱ្យមានការបញ្ចេញទឹកនោមច្រើនពេក ការភ្ញាក់ពីដំណេកញឹកញាប់នៅពេលយប់ដើម្បីបត់ជើងតូច ឬចូលគេង។ ក្មេង (ឬមនុស្សពេញវ័យ) ស្រេកទឹកគ្រប់ពេល គាត់ផឹកច្រើន បើមិនដូច្នេះទេ គាត់ខ្សោះជាតិទឹកយ៉ាងលឿន។
- ភាពធាត់ដែលមាននៅក្នុងកុមារពី 10 ទៅ 25% នៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងអតុល្យភាពអ័រម៉ូន និង/ឬភាពអត់ឃ្លានដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបានដែលបណ្តាលមកពីការបង្រួមនៃមជ្ឈមណ្ឌលចំណង់អាហារនៅក្នុងអ៊ីប៉ូតាឡាមូស។
ការរំខានដល់ការមើលឃើញអាចជារឿងសំខាន់។ ការខូចខាតដល់សរសៃប្រសាទអុបទិក បណ្តាលឱ្យមានការថយចុះនៃការមើលឃើញនៅក្នុងភ្នែកមួយ ឬទាំងពីរ (amblyopia) ឬការថយចុះនៃផ្នែកនៃការមើលឃើញដោយសារតែវា។
ជួនកាលជំងឺសរសៃប្រសាទលេចឡើង:
- បញ្ហាការចងចាំ ការរៀនសូត្រ និងការយកចិត្តទុកដាក់
- ប្រកាច់, ខ្វិននៅផ្នែកម្ខាងនៃរាងកាយឬមុខ,
- ការរំខាននៅក្នុងបទបញ្ជានៃសីតុណ្ហភាពរាងកាយ;
- បញ្ហានៃការគេង។
ការព្យាបាល craniopharyngioma
ការព្យាបាលវះកាត់
ភាពជឿនលឿននៃបច្ចេកទេសវះកាត់បានផ្តល់ក្តីសង្ឃឹមថ្មីដល់គ្រួសារដែលរងផលប៉ះពាល់ដោយស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរម្តងនេះ ទោះបីជាការខូចខាតផ្នែកមើលឃើញ ឬសរសៃប្រសាទមួយចំនួននៅតែមិនអាចត្រឡប់វិញបានក៏ដោយ។ ការធ្វើអន្តរាគមន៍មានគោលបំណងយកដុំសាច់ចេញ (ការកាត់ចេញ) ឱ្យបានលឿន និងពេញលេញតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។
craniopharyngiomas តូចៗអាចត្រូវបានយកចេញតាមច្រមុះ ប៉ុន្តែជាធម្មតាវាចាំបាច់ដើម្បីបើកលលាដ៍ក្បាល។ អន្តរាគមន៍នៅតែពិបាក ដោយមានហានិភ័យនៃការស្លាប់ពី 1 ទៅ 10% ។
craniopharyngioma អាចត្រូវបានយកចេញទាំងមូលប្រហែលជាពីរក្នុងចំណោមបីដង។ ក្នុងករណីផ្សេងទៀត សំណល់មីក្រូទស្សន៍បង្ហាញថាមិនអាចយកចេញបានទេ ហើយក្នុងមួយដប់ មានតែផ្នែកនៃដុំសាច់ប៉ុណ្ណោះដែលត្រូវដកចេញ។
អត្រានៃការកើតឡើងវិញគឺពី 35 ទៅ 70% នៅពេលដែលការកាត់ចេញមិនពេញលេញ និង 15% នៅពេលដែលដុំសាច់ត្រូវបានដកចេញទាំងស្រុង។
ការព្យាបាលដោយប្រើវិទ្យុសកម្ម
វាអាចត្រូវបានផ្តល់ជូនក្នុងករណីនៃការកើតឡើងវិញ ឬសំណល់នៃដុំសាច់ ហើយអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកជំងឺ 70% ជាសះស្បើយជារៀងរហូត។ ដោយគ្មានការឈឺចាប់ វគ្គ irradiation មានរយៈពេលប្រហែលដប់ប្រាំនាទី។
កាំបិតហ្គាម៉ា (វិទ្យុសកម្ម)
ការវះកាត់កាំរស្មីហ្គាម៉ា ប្រើកាំរស្មីហ្គាម៉ាដ៏មានឥទ្ធិពលខ្លាំង ដើម្បីបំផ្លាញដុំសាច់តូចៗក្នុងវិទ្យុសកម្មតែមួយ។
ការព្យាបាលដោយអរម៉ូន
ក្រពេញភីតូរីសជាធម្មតាត្រូវបានខូចខាតជាអចិន្ត្រៃយ៍បន្ទាប់ពីការវះកាត់។ អ័រម៉ូនជំនួសត្រូវបានគ្រប់គ្រងដើម្បីទូទាត់សងសម្រាប់ឱនភាពអ័រម៉ូនប្រចាំថ្ងៃ និងញឹកញាប់បំផុតសម្រាប់ជីវិត៖
- អ័រម៉ូនលូតលាស់ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់កុមារដែលឈប់លូតលាស់ ជួនកាលក៏សម្រាប់មនុស្សពេញវ័យដែរ ដោយសារតួនាទីរបស់វាក្នុងការរំលាយអាហារ។
- អ័រម៉ូនភេទអនុញ្ញាតឱ្យពេញវ័យ និងមានសកម្មភាពផ្លូវភេទធម្មតាជាបន្តបន្ទាប់។ ការចាក់ថ្នាំ Gonadotropin ក៏អាចត្រូវបានផ្តល់ជូនផងដែរ ដើម្បីព្យាបាលបញ្ហានៃការមានកូន។
- អរម៉ូនទីរ៉ូអ៊ីតដើរតួនាទីជាមូលដ្ឋានក្នុងការរំលាយអាហារ ក៏ដូចជាក្នុងការអភិវឌ្ឍនៃគ្រោងឆ្អឹង និងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។
- Desmopressin ព្យាបាលជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus ។
- Glucocorticoids មានសារៈសំខាន់សម្រាប់ការគ្រប់គ្រងភាពតានតឹង និងការរំលាយអាហារ។
ការគាំទ្រអ្នកជំងឺ
ការអប់រំព្យាបាល
វាចាំបាច់ក្នុងការគ្រប់គ្រងការព្យាបាលដោយអរម៉ូនឱ្យបានត្រឹមត្រូវ។
ការគាំទ្រផ្លូវចិត្ត
វាជួយទប់ទល់នឹងការប្រកាសអំពីរោគវិនិច្ឆ័យ ប្រតិបត្តិការ ហានិភ័យនៃការកើតឡើងវិញ ឬឧបសគ្គនៃការព្យាបាលដោយអរម៉ូន។
ចំណង់អាហារដែលមិនអាចបំប្លែងបាន (ការញ៉ាំច្រើន) គឺជាផលវិបាកនៃប្រតិបត្តិការដែលជាប់ទាក់ទងនឹងការខូចខាតដល់អ៊ីប៉ូតាឡាមូស។ ការញ៉ាំអាហារសម្រន់ដោយមិនឈប់ឈរ ឬការបង្ខិតបង្ខំអាហារបង្ហាញថាស្ទើរតែមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន ដែលនាំឱ្យឡើងទម្ងន់ពេលខ្លះសំខាន់ និងដល់បញ្ហាផ្លូវចិត្ត។ ការពិគ្រោះជាមួយអ្នកជំនាញខាងបញ្ហាការញ៉ាំអាចមានប្រយោជន៍។
ការថែទាំឯកទេស
បន្ទាប់ពីការវះកាត់ ពិការភាពជាក់លាក់ទាមទារឱ្យមានការតាមដានឯកទេស។
- រហូតដល់ 30% នៃអ្នកជំងឺមានពិការភ្នែក។
- បញ្ហានៃការចងចាំក៏ជារឿងធម្មតាដែរ។