Cholangiocarcinoma គឺជាមហារីកបំពង់ទឹកប្រមាត់។ វាប៉ះពាល់ដល់ epithelium នៃខាងក្នុង ឬបន្ថែម hepatic biliary tree ដែលមានន័យថាជាលិកាដែលបង្កើតឡើងដោយកោសិកាដែលភ្ជាប់គ្នាយ៉ាងជិតស្និទ្ធបង្កើតជាបណ្តុំនៃបណ្តាញប្រមូលទឹកប្រមាត់។ ទឹកប្រមាត់គឺជាសារធាតុរាវដែលមានជាតិ viscous ពណ៌លឿងដែលផលិតដោយថ្លើម ដូច្នេះលទ្ធភាពនៃការវិវត្តនៃជំងឺថ្លើមខាងក្នុង ឬបន្ថែម។

ទោះបីជាមានអត្រាប្រេវ៉ាឡង់តិចតួចនៃជំងឺនេះក៏ដោយ ក៏មហារីកបំពង់ទឹកប្រមាត់មានជិត 3% នៃមហារីកក្រពះពោះវៀន និងប្រហែល 10 ទៅ 15% នៃមហារីកថ្លើម។ មានភាពលេចធ្លោជាបុរសតិចតួចក្នុងការវិវត្តនៃរោគសាស្ត្រនេះ។ លើសពីនេះទៅទៀត ជំងឺនេះវិវត្តន៍ជាមធ្យមចន្លោះពី 50 ទៅ 70 ឆ្នាំ។

ប្រភពដើមនៃការវិវត្តនៃដុំសាច់នេះនៅមិនទាន់ច្បាស់នៅឡើយ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាហាក់ដូចជាថាការកើតឡើងរបស់វាកម្រកើតមាន មានន័យថាប៉ះពាល់ដល់បុគ្គលមួយចំនួននៅក្នុងចំនួនប្រជាជនដោយគ្មានអត្ថិភាពនៃ "ខ្សែសង្វាក់នៃការបញ្ជូន" ដែលបានកំណត់។ (1)

មហារីកនេះអាចវិវត្តនៅ៖

- បំពង់ទឹកប្រមាត់ intrahepatic ។ ផ្លូវទាំងនេះត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយបំពង់តូចៗ (canaliculi) បំពង់ Herring និងបំពង់ទឹកប្រមាត់។ បណ្តុំនៃឆានែលនេះរួមគ្នាដើម្បីបង្កើតជាឆានែលខាងឆ្វេងនិងស្តាំធម្មតា។ ទាំងនេះទុកឱ្យថ្លើមបង្កើតជាបំពង់ extrahepatic ធម្មតា។ ទម្រង់ជាក់លាក់នៃដុំសាច់ដែលប៉ះពាល់ដល់ប្រសព្វរវាងបំពង់ថ្លើមខាងស្តាំ និងខាងឆ្វេងត្រូវបានគេហៅថា: ដុំសាច់របស់ Klatskin;

- បំពង់ទឹកប្រមាត់ extrahepatic ដែលបង្កើតឡើងដោយបំពង់ទឹកប្រមាត់សំខាន់ និងបំពង់ទឹកប្រមាត់។

រោគ​សញ្ញា​ដែល​ទាក់ទង​នឹង​ជំងឺ​មហារីក​ប្រភេទ​នេះ​គឺ​ខុស​គ្នា​អាស្រ័យ​លើ​ការ​ខូច​ខាត​ថ្លើម​ខាងក្នុង ឬ​បន្ថែម។ លើសពីនេះទៀត ការបង្ហាញគ្លីនិកជាធម្មតាលេចឡើងនៅពេលដែលជំងឺនេះស្ថិតក្នុងដំណាក់កាលជឿនលឿននៃការអភិវឌ្ឍន៍របស់វា។

វា​ជា​ជំងឺ​កម្រ​មួយ​ដែល​កើត​ឡើង​១​ក្នុង​ចំណោម​មនុស្ស​១០០​នាក់ ។ (០០០)

រោគ​សញ្ញា​នៃ​ជំងឺ​នេះ​លេច​ចេញ​ក្នុង​ដំណាក់​កាល​ជឿនលឿន ហើយ​មាន​ភាព​ខុស​គ្នា​អាស្រ័យ​លើ​ទីតាំង​នៃ​ដុំ​សាច់។

ជាការពិត ក្នុងករណីដែលដុំសាច់មហារីកលើសឈាម រោគសញ្ញាដែលពាក់ព័ន្ធគឺ៖ (1)

- ការបង្ហាញនៃជំងឺ Cholestatic: លាមកថ្លា, ខាន់លឿង, ទឹកនោមងងឹត, រមាស់, ល។

- ភាពមិនស្រួល;

- ស្រក​ទម្ងន់;

- មានអារម្មណ៍អស់កម្លាំង និងខ្សោយ។

នៅក្នុងបរិបទនៃការជាប់ពាក់ព័ន្ធក្នុងពោះវៀន ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់បន្ថែមទៀតតាមរយៈភាពមិនស្រួល និងរោគសញ្ញាជាក់លាក់នៃពោះដូចជា៖

- ស្រក​ទម្ងន់;

- ការឃ្លានអាហារ;

- ឈឺពោះ។

រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតក៏អាចទាក់ទងនឹងជំងឺនេះផងដែរ៖ (2)

- គ្រុន ;

- រមាស់;

- ឈឺចាប់នៅផ្នែកខាងលើខាងស្តាំនៃពោះ។

ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់ក្នុងដំណាក់កាលជាច្រើន៖ (3)

ដំណាក់កាលទី 1a: មហារីកត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅខាងក្នុងបំពង់ទឹកប្រមាត់;

- ដំណាក់កាលទី 1b: មហារីកចាប់ផ្តើមរីករាលដាល និងរាលដាលតាមនាវាឡាំហ្វាទិច។

- ដំណាក់កាលទី 2៖ មហារីកចាប់ផ្តើមរាលដាលតាមជាលិកា (ភាគច្រើនគឺថ្លើម) និងនាវាឡាំហ្វាទិច។

- ដំណាក់កាលទី 3: មហារីកមានវត្តមាននៅក្នុងទម្រង់ metastatic នៅក្នុងសរសៃឈាម និង lymphatic ភាគច្រើន។

ដំណាក់កាលទី៤៖ មហារីករាលដាលដល់គ្រប់សរីរាង្គ។

មូលហេតុពិតប្រាកដនៃជំងឺមហារីកបំពង់ទឹកប្រមាត់គឺរហូតមកដល់សព្វថ្ងៃនេះនៅមិនទាន់ដឹងនៅឡើយ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ កត្តាហានិភ័យសម្រាប់ការវិវត្តនៃជំងឺមហារីកពោះវៀនធំ ត្រូវបានយល់កាន់តែច្បាស់។

មហារីក​កើត​ចេញ​ពី​ការ​ផ្លាស់​ប្តូរ​នៅ​ក្នុង​ក្រុមហ៊ុន​បញ្ជូន​ព័ត៌មាន​ហ្សែន​នៃ​កោសិកា៖ DNA ។

ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនទាំងនេះនៅក្នុងកោសិកានាំឱ្យមានការវិវឌ្ឍន៍កើនឡើង និងការលូតលាស់កោសិកាដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន ដែលនាំឱ្យមានការកកើតជាដុំកោសិកាហៅថាដុំសាច់។

ក្នុងករណីដែលមហារីកមិនត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេល និង/ឬមិនត្រូវបានព្យាបាលទាន់ពេលវេលា នោះដុំសាច់អាចរីកធំ ហើយរាលដាលដោយផ្ទាល់ទៅផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ ឬ by លំហូរឈាម។ (3)

Cholangiocarcinoma ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយដុំសាច់ដែលប៉ះពាល់ដល់បំពង់ទឹកប្រមាត់។ ជាធម្មតាវាវិវត្តន៍យឺតៗ ហើយការវិវត្តរបស់វាទៅជាស្ថានភាពមេតាទិកក៏យឺតផងដែរ។

លើសពីនេះ ការពិនិត្យរកមើលជំងឺជារឿយៗត្រូវបានធ្វើឡើងនៅដំណាក់កាលជឿនលឿននៃដុំសាច់។

ដុំសាច់អាចលូតលាស់នៅគ្រប់កម្រិតតាមបំពង់ទឹកប្រមាត់ និងរារាំងលំហូរទឹកប្រមាត់។

ទោះបីជាដើមកំណើតពិតប្រាកដនៃជំងឺនេះក៏ដោយ រហូតមកដល់សព្វថ្ងៃនេះ នៅតែមិនទាន់ដឹងនៅឡើយ កត្តាហានិភ័យជាច្រើនដែលទាក់ទងនឹងជំងឺនេះត្រូវបានបង្ហាញយ៉ាងច្បាស់។ នេះជាករណីពិសេសជាមួយ៖ (២)

• វត្តមាននៃដុំសាច់នៅក្នុងបំពង់ទឹកប្រមាត់;
• ការរលាករ៉ាំរ៉ៃនៃបំពង់ទឹកប្រមាត់ឬថ្លើម;
• cholangitis បឋមនិងមធ្យមសិក្សា (ការរលាក necrotizing នៃបំពង់ទឹកប្រមាត់ដែលបណ្តាលឱ្យពួកគេរួមតូចនិងរំខានដល់លំហូរធម្មតានៃទឹកប្រមាត់);
• ជំងឺរលាកពោះវៀនធំ (ជំងឺរលាកពោះវៀនធំរ៉ាំរ៉ៃ);
• ជំងឺគ្រុនពោះវៀនរ៉ាំរ៉ៃ (ការវិវត្តនៃជំងឺគ្រុនពោះវៀនដែលមានប្រភពដើមមកពីភ្នាក់ងារបង្ករោគ ហើយអាចចម្លងពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់ទៀត);
• ការឆ្លងមេរោគប៉ារ៉ាស៊ីតដោយ Opisthochis viverrini គូ Clonorchis sinensis;
• ការប៉ះពាល់នឹង thorotrast (ភ្នាក់ងារកម្រិតពណ៌ដែលប្រើក្នុងការថតកាំរស្មីអ៊ិច) ។

 កត្តាផ្ទាល់ខ្លួនផ្សេងទៀតក៏ចូលរួមចំណែកក្នុងការវិវត្តនៃដុំសាច់ប្រភេទនេះផងដែរ៖ (3)

• អាយុ; មនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 65 ឆ្នាំមានហានិភ័យខ្ពស់នៃការវិវត្តនៃជំងឺនេះ;
• ការប៉ះពាល់នឹងសារធាតុគីមីមួយចំនួន។ ការប៉ះពាល់នឹង thorotrast គឺជាឧទាហរណ៍ជាក់ស្តែងបំផុត។ ជាការពិតណាស់ វាត្រូវបានបង្ហាញថា ការប៉ះពាល់នឹងភ្នាក់ងារគីមីនេះ ដែលត្រូវបានប្រើប្រាស់យ៉ាងទូលំទូលាយក្នុងការថតកាំរស្មី មុនពេលការហាមឃាត់របស់វានៅក្នុងទសវត្សរ៍ឆ្នាំ 1960 បង្កើនហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកពោះវៀនធំ។ សារធាតុគីមីផ្សេងទៀតក៏ចូលរួមផងដែរក្នុងការបង្កើនហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺដូចជាអាបស្តូស ឬ PCBs (polychlorinated biphenyls)។ ទីមួយត្រូវបានប្រើជាយូរយារណាស់មកហើយជាសម្ភារៈធន់នឹងអណ្តាតភ្លើងនៅក្នុងវិស័យសំណង់អគារនិងឧស្សាហកម្ម។ PCBs ក៏ត្រូវបានគេប្រើជាញឹកញាប់នៅក្នុងឧស្សាហកម្ម និងសំណង់។ សារធាតុគីមីទាំងនេះឥឡូវស្ថិតនៅក្រោមបទប្បញ្ញត្តិតឹងរឹង។
• វត្តមាននៃជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ B ឬ C;
• វត្តមាននៃជំងឺក្រិនថ្លើម;
• ការឆ្លងមេរោគអេដស៍ (វីរុសភាពស៊ាំរបស់មនុស្ស);
• ជំងឺទឹកនោមផ្អែមប្រភេទទី ១ និងទី ២;
• ការធាត់
• ថ្នាំជក់។

ការធ្វើតេស្តផ្សេងៗសម្រាប់ជំងឺមហារីកបំពង់ទឹកប្រមាត់ត្រូវតែធ្វើឡើង ដើម្បីធ្វើការវិនិច្ឆ័យរោគ។ (3)

• ការធ្វើតេស្តឈាមត្រូវបានប្រើក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ cholangiocarcinoma ។ ជាការពិត នៅក្នុងបរិបទដែលដុំសាច់ដុះនៅក្នុងបំពង់ទឹកប្រមាត់ កោសិកាមហារីកបញ្ចេញសារធាតុគីមីលក្ខណៈមួយចំនួន ដែលអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណបានតាមរយៈការធ្វើតេស្តឈាម។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ សញ្ញាសម្គាល់ទាំងនេះក៏អាចត្រូវបានបញ្ចេញនៅក្រោមលក្ខខណ្ឌផ្សេងទៀតផងដែរ។ វត្តមាននៃសារធាតុទាំងនេះមិនត្រូវបានភ្ជាប់ជាប្រព័ន្ធទៅនឹងការវិវត្តនៃជំងឺមហារីកបំពង់ទឹកប្រមាត់;
• ម៉ាស៊ីនស្កេននៃបំពង់ទឹកប្រមាត់ធ្វើឱ្យវាអាចទទួលបានរូបភាពនៃផ្នែកខាងក្នុងនៃរាងកាយនេះដើម្បីរកឃើញភាពមិនប្រក្រតីណាមួយ;
• tomography តាមរយៈស៊េរីនៃកាំរស្មីអ៊ិចនៃថ្លើមអនុញ្ញាតឱ្យមានការវិភាគលម្អិតបន្ថែមទៀតនៃសរីរាង្គនេះតាមរយៈរូបភាព 3 វិមាត្រ។
• MRI (Magnetic Resonance Imaging) ដោយប្រើប្រព័ន្ធនៃដែនម៉ាញេទិក និងរលកវិទ្យុ ដើម្បីទទួលបានរូបភាពនៃផ្នែកខាងក្នុងនៃថ្លើម។
• retrograde cholangiopancreatography endoscopy គឺជាមធ្យោបាយនៃការគូសបញ្ជាក់ពីភាពមិនប្រក្រតីលម្អិតនៃបំពង់ទឹកប្រមាត់។
• percutaneous transhepatic cholangiography ក៏ត្រូវបានគេប្រើដើម្បីទទួលបានទិដ្ឋភាពលម្អិតនៃថង់ទឹកប្រមាត់។
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យអនុញ្ញាតឱ្យបញ្ជាក់ពីរោគវិនិច្ឆ័យ។

ករណីភាគច្រើននៃជំងឺមហារីកបំពង់ទឹកប្រមាត់មិនអាចព្យាបាលបានទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺនេះច្រើនតែមានរោគសញ្ញាជាក់លាក់។

ការតាមដានអ្នកជំងឺត្រូវបានអនុវត្តដោយក្រុមពហុជំនាញដែលបង្កើតឡើងដោយក្រុមអ្នកឯកទេស (គ្រូពេទ្យវះកាត់, ជំងឺមហារីក, គ្រូពេទ្យជំនាញខាងវិទ្យុសកម្ម, គិលានុបដ្ឋាយិកា, គ្រូពេទ្យឯកទេសខាងក្រពះពោះវៀនជាដើម) ។ (3)

ការព្យាបាលដែលផ្តល់គឺអាស្រ័យលើរោគសញ្ញា ក៏ដូចជាការវិវត្តនៃជំងឺមហារីក។

នៅដំណាក់កាលទី 1 និងទី 2 ការវះកាត់អាចធ្វើទៅបានសម្រាប់ការបន្តនៃផ្នែកនៃថង់ទឹកប្រមាត់ បំពង់ទឹកប្រមាត់ ឬថ្លើម។

នៅដំណាក់កាលទី 3 ឱកាសនៃភាពជោគជ័យនៃការព្យាបាលអាស្រ័យលើកម្រិតនៃការខូចខាតដល់នាវាឡាំហ្វាទិច។

ជាចុងក្រោយ នៅដំណាក់កាលទី 4 អត្រាជោគជ័យនៃការព្យាបាលមានកម្រិតទាប។

ការព្យាបាលជំងឺនេះអាចបណ្តាលឱ្យមានអន្តរាគមន៍វះកាត់ដែលអនុញ្ញាតឱ្យបង្កើតឡើងវិញនូវជាលិកាមហារីក៖ ផ្នែកនៃបំពង់ទឹកប្រមាត់ដែលមានកោសិកាមហារីក ប្លោកនោម នាវា lymphatic មួយចំនួនដែលរងផលប៉ះពាល់ ឬសូម្បីតែផ្នែកនៃថ្លើម។

ជាធម្មតា ចន្លោះពី 20% ទៅ 40% នៃអ្នកដែលមាន និងទទួលការវះកាត់អាចរស់បាន 5 ឆ្នាំ ឬច្រើនជាងនេះបន្ទាប់ពីការវះកាត់។

ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការឈឺពោះ ជម្ងឺខាន់លឿង ជាដើម ជួនកាលការបិទបំពង់ទឹកប្រមាត់គឺចាំបាច់។ ការចេញផ្សាយនេះត្រូវបានអនុវត្តដោយប្រើបំពង់ស្តើងឆ្លងកាត់បំពង់ទឹកប្រមាត់។

ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីមិនមែនជាការព្យាបាលធម្មតាសម្រាប់ជំងឺមហារីកពោះវៀនធំនោះទេ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាអាចមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងការកាត់បន្ថយរោគសញ្ញា ក៏ដូចជាការកម្រិតការរីករាលដាលនៃការរីករាលដាលនៃមេតាប៉ូលីស។ ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មមានពីរប្រភេទ៖ ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីខាងក្រៅ និងការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មខាងក្នុង។

លើសពីនេះ ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មអាចបណ្តាលឱ្យមានផលប៉ះពាល់ដូចជា ចង្អោរ ក្អួត ឬសូម្បីតែអស់កម្លាំងធ្ងន់ធ្ងរ។

ការព្យាបាលដោយប្រើគីមីក៏ត្រូវបានគេប្រើសម្រាប់គោលបំណងស្រដៀងគ្នាទៅនឹងការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មដែរ។ ឬសម្រាប់ការកាត់បន្ថយរោគសញ្ញា ក្នុងគោលបំណងកំណត់ការរីករាលដាលនៃដុំសាច់ និងបង្កើនអាយុសង្ឃឹមរស់នៃប្រធានបទដែលរងផលប៉ះពាល់។ ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី ជារឿយៗត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម។ ផលរំខានដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយប្រើគីមីក៏ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម បូករួមទាំងការបាត់បង់សក់ផងដែរ។

ការស្រាវជ្រាវមួយចំនួនបានបង្ហាញពីអត្ថប្រយោជន៍ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការរួមបញ្ចូលគ្នានៃថ្នាំពីរដែលប្រើក្នុងការព្យាបាលដោយគីមី (Cisplatin និង Gemcitabine) ។

រហូតមកដល់បច្ចុប្បន្ន ការព្យាបាលដែលទាក់ទងនឹងមហារីកបំពង់ទឹកប្រមាត់មិនមានប្រសិទ្ធភាពដូចថ្នាំដែលទាក់ទងនឹងមហារីកប្រភេទផ្សេងទៀតនោះទេ។ ដូច្នេះហើយ ការសិក្សាជាច្រើនផ្តោតទៅលើជំងឺមហារីកប្រភេទនេះ ដើម្បីស្វែងរកវិធីប្រសើរជាងមុនក្នុងការព្យាបាលជំងឺនេះ។

លើសពីនេះ ការស្រាវជ្រាវលើការអភិវឌ្ឍន៍នៃការព្យាបាលតាមគោលដៅ ក៏មានវត្តមាននាពេលបច្ចុប្បន្នផងដែរ។ ទាំងនេះគឺជាថ្នាំដែលកំណត់ដំណាក់កាលជាក់លាក់មួយក្នុងការវិវត្តនៃជំងឺមហារីក។