Vasculitis នៃនាវាកណ្តាល

Peri Arteritis Nodosa ឬ PAN

Periarteritis nodosa (PAN) គឺជាការរលាក necrotizing angeitis ដ៏កម្រ ដែលអាចប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គជាច្រើន មូលហេតុដែលមិនត្រូវបានគេដឹងច្បាស់ (ទម្រង់ខ្លះត្រូវបានគេជឿថាមានទំនាក់ទំនងជាមួយវីរុសរលាកថ្លើមប្រភេទ B)។

អ្នកជំងឺជារឿយៗមានការខ្សោះជីវជាតិនៅក្នុងស្ថានភាពទូទៅរបស់ពួកគេជាមួយនឹងការសម្រកទម្ងន់ គ្រុនក្តៅជាដើម។

ការឈឺចាប់សាច់ដុំមានវត្តមាននៅក្នុងពាក់កណ្តាលនៃករណី។ ពួកវាមានសភាពខ្លាំង សាយភាយ ដោយឯកឯង ឬបង្កឡើងដោយសម្ពាធ ដែលអាចធ្វើឱ្យអ្នកជំងឺដេកលើគ្រែ ដោយសារការឈឺចាប់ខ្លាំង និងខ្ជះខ្ជាយសាច់ដុំ…

ការឈឺចាប់​រួម​មាន​ច្រើន​នៅ​ក្នុង​សន្លាក់​ធំ​ៗ​៖ ជង្គង់ កជើង កែងដៃ និង​កដៃ។

ការខូចខាតដល់សរសៃប្រសាទដែលហៅថា Multineuritis ត្រូវបានគេមើលឃើញជាញឹកញាប់ ដែលប៉ះពាល់ដល់សរសៃប្រសាទជាច្រើនដូចជា sciatica ខាងក្រៅ ឬខាងក្នុង popliteal, radial, ulnar ឬ median nerve ហើយជារឿយៗត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការហើមផ្នែកចុង។ ជម្ងឺសរសៃប្រសាទដែលមិនបានព្យាបាលនៅទីបំផុតនាំឱ្យសាច់ដុំកន្ត្រាក់ខាងក្នុងដោយសរសៃប្រសាទដែលរងផលប៉ះពាល់។

ការរលាកសរសៃឈាមក៏អាចប៉ះពាល់ដល់ខួរក្បាលកម្រផងដែរ ដែលអាចនាំឱ្យកើតជំងឺឆ្កួតជ្រូក ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល ជំងឺដាច់សរសៃឈាមក្នុងខួរក្បាល ឬហូរឈាម។

សញ្ញាណែនាំនៅលើកម្រិតនៃស្បែកគឺ purpura (ចំណុចពណ៌ស្វាយដែលមិនបន្ថយនៅពេលចុច) ប៉ោងនិងជ្រៀតចូលជាពិសេសនៅអវយវៈក្រោមឬ livedo បង្កើតជាប្រភេទនៃសំណាញ់ (livedo reticularis) ឬ mottles (livedo racemosa) purplish នៅលើ។ ជើង។ យើងក៏អាចឃើញបាតុភូតរបស់ Raynaud (ម្រាមដៃពីរបីប្រែជាពណ៌សនៅពេលត្រជាក់) ឬសូម្បីតែម្រាមដៃ ឬម្រាមជើង។

Orchitis (ការរលាកពងស្វាស) គឺជាការបង្ហាញធម្មតាបំផុតមួយនៃ PAN ដែលបណ្តាលមកពីការរលាកសរសៃឈាមពងស្វាស ដែលអាចនាំអោយមានពងស្វាស។

រោគសញ្ញារលាកជីវសាស្រ្តមានវត្តមាននៅក្នុងអ្នកជំងឺភាគច្រើនដែលមាន PAN (ការកើនឡើងនៃអត្រា sedimentation ដល់ជាង 60 mm ក្នុងមួយម៉ោងដំបូង ក្នុង C Reactive Protein ។

ការឆ្លងមេរោគរលាកថ្លើមប្រភេទ B បណ្តាលឱ្យមានវត្តមានអង់ទីហ្សែន HBs ក្នុងប្រហែល ¼ ទៅ 1/3 នៃអ្នកជំងឺ

Angiography បង្ហាញពី microaneurysms និង stenosis (ការថយចុះនៃរូបរាងឬរាងស្តើង) នៃនាវាដែលមានទំហំមធ្យម។

ការព្យាបាល PAN ចាប់ផ្តើមជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroid ជួនកាលរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងថ្នាំការពារភាពស៊ាំ (ជាពិសេស cyclophosphamide)

ការព្យាបាលដោយប្រើជីវសាស្ត្រធ្វើឡើងក្នុងការគ្រប់គ្រង PAN ជាពិសេស rituximab (ប្រឆាំង CD20)។

ជំងឺប៊ឺហ្គឺ

Buerger's disease ឬ thromboangiitis obliterans គឺជាជំងឺ angiitis ដែលប៉ះពាល់ដល់ផ្នែកនៃសរសៃឈាមតូច និងមធ្យម និងសរសៃឈាមវ៉ែននៃអវយវៈក្រោម និងខាងលើ ដែលបណ្តាលឱ្យស្ទះសរសៃឈាម និងបង្កើតឡើងវិញនូវនាវាដែលរងផលប៉ះពាល់។ ជំងឺនេះច្រើនកើតមាននៅអាស៊ី និងក្នុងចំណោមជនជាតិយូដា Ashkenazi ។

វាកើតឡើងចំពោះអ្នកជំងឺវ័យក្មេង (អាយុតិចជាង 45 ឆ្នាំ) ជាញឹកញាប់អ្នកជក់បារី ដែលចាប់ផ្តើមបង្ហាញរោគសញ្ញានៃជំងឺរលាកសន្លាក់នៅអាយុដើមឆ្នាំ (ការដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល ម្រាមដៃ ឬម្រាមជើង ភាពស្លេកស្លាំងមិនទៀងទាត់ ដំបៅសរសៃឈាមអញ្ចាញ ឬ gangrene នៃជើង។ល។)

Arteriography បង្ហាញពីការខូចខាតដល់សរសៃឈាមខាងចុង។

ការព្យាបាលពាក់ព័ន្ធនឹងការបញ្ឈប់ការជក់បារីទាំងអស់គ្នា ដែលជាកត្តាបង្ក និងធ្វើឱ្យជំងឺកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើង។

វេជ្ជបណ្ឌិតបានចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យប្រើថ្នាំ vasodilators និងថ្នាំ antiplatelet ដូចជាអាស្ពីរីន

ការវះកាត់កែសរសៃឈាមអាចត្រូវបានទាមទារ។

ម៉ាឡាឌីរបស់ Kawasaki

ជំងឺ Kawasaki ឬ "រោគសញ្ញា adeno-cutaneous-mucous" គឺជាជំងឺ vasculitis ដែលជះឥទ្ធិពលលើទឹកដីនៃសរសៃឈាមបេះដូងដែលទទួលខុសត្រូវជាពិសេសចំពោះការស្ទះសរសៃឈាមបេះដូងដែលអាចជាប្រភពនៃការស្លាប់ជាពិសេសចំពោះកុមារអាយុពី 6 ខែដល់ 5 ឆ្នាំដែលមានប្រេកង់ខ្ពស់បំផុត។ នៅអាយុ 18 ខែ។

ជំងឺនេះកើតឡើងជាបីដំណាក់កាលក្នុងរយៈពេលជាច្រើនសប្តាហ៍

ដំណាក់កាលស្រួចស្រាវ (មានរយៈពេលពី 7 ទៅ 14 ថ្ងៃ): គ្រុនក្តៅដោយមានកន្ទួលនិងរូបរាងនៃ "បបូរមាត់ cherry", "អណ្តាតស្ត្របឺរី", "ភ្នែកត្រូវបានចាក់" ដោយការរលាកភ្ជាប់ទ្វេភាគី, "កុមារដែលមិនអាចយល់បាន", ហើមនិងក្រហមនៃដៃនិងជើង។ តាមឧត្ដមគតិ ការព្យាបាលគួរតែត្រូវបានចាប់ផ្តើមនៅដំណាក់កាលនេះ ដើម្បីកំណត់ហានិភ័យនៃជំងឺបេះដូង

ដំណាក់កាល Subacute (ពី 14 ទៅ 28 ថ្ងៃ) ជាលទ្ធផលនៃការរបកនៃជាលិកានៃម្រាមដៃនិងម្រាមជើងចាប់ផ្តើមនៅជុំវិញក្រចក។ វាគឺនៅដំណាក់កាលនេះដែលជំងឺសរសៃឈាមបេះដូងបង្កើតបាន។

ដំណាក់កាល Convalescent ជាធម្មតាមិនមានរោគសញ្ញា ប៉ុន្តែក្នុងអំឡុងពេលនោះ ផលវិបាកនៃបេះដូងភ្លាមៗអាចកើតឡើងដោយសារតែការកកើតនៃសរសៃឈាមបេះដូងក្នុងដំណាក់កាលមុន។

សញ្ញាផ្សេងទៀតគឺ កន្ទួលកន្ទប ក្រហមភ្លឺ ជាមួយនឹងស្នាមប្រេះ សញ្ញានៃសរសៃឈាមបេះដូង (រអ៊ូរទាំបេះដូង កន្ត្រាក់បេះដូង ភាពមិនប្រក្រតី Electro CardioGram រលាកស្រោមបេះដូង រលាក myocarditis …) រំលាយអាហារ (រាគ ក្អួត ឈឺពោះ…), សរសៃប្រសាទ (ការមករដូវ aseptic ។ ខ្វិន), ទឹកនោម (មានខ្ទុះក្នុងទឹកនោម, រលាកបង្ហួរនោម), polyarthritis…

ការរលាកសំខាន់ក្នុងឈាមត្រូវបានបង្ហាញជាមួយនឹងអត្រា sedimentation ធំជាង 100mm ក្នុងមួយម៉ោងដំបូង និងប្រូតេអ៊ីន C-reactive ខ្ពស់ ការកើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃកោសិកាឈាមស polynuclear ធំជាង 20 ធាតុ/mm000 និងការកើនឡើងនៃប្លាកែត។

ការព្យាបាលគឺផ្អែកលើថ្នាំ immunoglobulins ចាក់តាមសរសៃឈាម (IV Ig) ឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបាន ដើម្បីកំណត់ហានិភ័យនៃជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង។ ប្រសិនបើ IVIG មិនមានប្រសិទ្ធភាព គ្រូពេទ្យប្រើ cortisone ចាក់តាមសរសៃឈាម ឬអាស្ពីរីន។