Scleroderma គឺជា​ជំងឺ​រលាក​ដែល​បណ្តាល​ឱ្យ​ស្បែក​ឡើង​ក្រាស់។ មានទម្រង់សំខាន់ពីរ៖ scleroderma ដែលត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម ហៅផងដែរថា "morphea" ដែលទាក់ទងនឹងស្បែក ហើយជួនកាលនៅក្នុងទម្រង់ជ្រៅនៃសាច់ដុំ-aponeurotic និងគ្រោងឆ្អឹង និង scleroderma ប្រព័ន្ធដែលទាក់ទងនឹងស្បែក និងសរីរាង្គ។

និយមន័យនៃ scleroderma ប្រព័ន្ធ

Systemic scleroderma គឺជាជំងឺដ៏កម្រមួយដែលប៉ះពាល់ដល់ស្ត្រី 3 នាក់សម្រាប់បុរសគ្រប់រូប ដែលភាគច្រើនកើតឡើងនៅចន្លោះអាយុពី 50 ទៅ 60 ឆ្នាំ ដែលបណ្តាលឱ្យមានដុំសាច់នៃស្បែក និងសរីរាង្គមួយចំនួន ជាពិសេសបំពង់រំលាយអាហារ សួត តម្រងនោម និងបេះដូង។ ការជាប់ពាក់ព័ន្ធនៃសរីរាង្គទាំង 3 ចុងក្រោយនេះ ជារឿយៗបណ្តាលឱ្យមានផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរ។

ការអភិវឌ្ឍន៍របស់វាត្រូវបានរីករាលដាលច្រើនឆ្នាំ ដែលត្រូវបានសម្គាល់ដោយការផ្ទុះឡើង។

រោគសញ្ញារ៉េនដាដ

រោគសញ្ញារបស់ Raynaud ត្រូវបានកំណត់ដោយការ bleaching នៃម្រាមដៃជាក់លាក់នៅក្នុងត្រជាក់។ វាស្ទើរតែតែងតែជាសញ្ញាដំបូងនៃ scleroderma ជាពិសេសនៅពេលដែលវាមានលក្ខណៈទ្វេភាគី លេចឡើងមុនពេលសញ្ញាផ្សេងទៀតពីពីរបីសប្តាហ៍ទៅពីរបីឆ្នាំ (ការពន្យារពេលកាន់តែខ្លី ការព្យាករណ៍មិនអំណោយផលកាន់តែច្រើន) ហើយវាមាននៅក្នុង 95% នៃករណី scleroderma ។ .

វេជ្ជបណ្ឌិតធ្វើការស្កេនក្រចកដៃ (ការពិនិត្យដោយប្រើកែវពង្រីកដ៏មានអានុភាពនៃនាវានៃ cuticle និងផ្នត់ក្រចក) ដែលបង្ហាញពីការពេញចិត្តនៃ scleroderma៖

• ភាពកម្រនៃរង្វិលជុំ capillary,
• mega-capillaries
• ជួនកាលអត្ថិភាពនៃការហើម pericapillary
• hyperkeratosis ស្បែក,
• erythema,
• microhemorrhages អាចមើលឃើញដោយភ្នែកទទេ។

ជំងឺក្រិនស្បែក

ទៅម្រាមដៃ

ដំបូង​ឡើយ ម្រាមដៃ​មាន​សភាព​ហើម និង​មាន​ទំនោរ​ទៅ​រក​ស្នាម​ម្រាមដៃ​បាត់​។ បន្ទាប់មកស្បែកប្រែជាតឹងណែន ដោយផ្តល់នូវទិដ្ឋភាព "បឺត" នៃម្រាមដៃ

បន្ទាប់មក​ម្រាមដៃ​ត្រូវ​បង្រួញ​បន្តិច​ម្តងៗ ហើយ​ដក​ចេញ​ដោយ​បត់​ចូល។

ផលវិបាកនៃជំងឺក្រិនសរសៃឈាម ដំបៅឈឺចាប់កើតឡើងនៅលើ pulpitis

តំបន់ផ្សេងទៀត

ជំងឺក្រិនសរសៃឈាមអាចរាលដាលដល់ផ្ទៃមុខ (មុខរលោងនិងត្រជាក់;

ច្រមុះ និងកាត់បន្ថយការបើកមាត់ ដែលត្រូវបានហ៊ុំព័ទ្ធដោយផ្នត់វិទ្យុសកម្មនៅក្នុង "ហោប៉ៅកាបូប") អវយវៈ និងប្រម៉ោយផ្តល់នូវរូបរាងរលោង និងស្រោបដល់ស្មា ដើម និងអវយវៈ។

Telangiectasias

ទាំងនេះគឺជាកប៉ាល់ពណ៌ស្វាយតូចៗដែលប្រមូលផ្តុំគ្នាជាចំណុចពណ៌ស្វាយពី 2 ទៅ XNUMX មិល្លីម៉ែត្រ ហើយដែលវិវត្តនៅលើមុខ និងចុង។

calcinosis

ទាំងនេះគឺជាដុំពករឹង ពណ៌ស នៅពេលដែលពួកវាមានផ្ទៃខាងក្រៅ ដែលអាចនៅពេលដែលវាប៉ះនឹងស្បែក ទុកជាដុំស។ ពួកវាច្រើនកើតលើដៃ និងជើង។

ការចូលរួមរបស់ mucosal

ជារឿយៗភ្នាសមាត់ស្ងួតក៏ដូចជាភ្នែក។ នេះត្រូវបានគេហៅថារោគសញ្ញា sicca ។

ជំងឺក្រិនសរសៃឈាម

ផ្លូវរំលាយអាហារ

ការជាប់ពាក់ព័ន្ធនៃបំពង់អាហារមានវត្តមានក្នុង 75% នៃករណី ដែលបង្ហាញដោយការច្រាលក្រពះពោះវៀន ពិបាកលេប ឬសូម្បីតែដំបៅបំពង់អាហារ។

ពោះវៀនតូចក៏ត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ដោយជំងឺ fibrosis ឬសូម្បីតែ atrophy villous ជួនកាលទទួលខុសត្រូវចំពោះរោគសញ្ញា malabsorption ដែលត្រូវបានសង្កត់សំឡេងដោយការថយចុះនៃ peristalsis ពោះវៀនដែលបណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនៃអតិសុខុមប្រាណនិងបង្ហាញពីហានិភ័យនៃការស្ទះពោះវៀន។

សួត និងបេះដូង

Pulmonary interstitial fibrosis កើតឡើងក្នុង 25% នៃអ្នកជំងឺ ដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះបញ្ហាផ្លូវដង្ហើមដែលអាចនាំឱ្យមានការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើមរ៉ាំរ៉ៃ ដែលជាមូលហេតុចម្បងនៃការស្លាប់ចំពោះអ្នកជំងឺដែលរងផលប៉ះពាល់។

មូលហេតុទី XNUMX នៃការស្លាប់គឺជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាមសួត ដោយសារជំងឺស្ទះសរសៃឈាមសួត ខូចសរសៃឈាមសួត ឬខូចបេះដូង។ ក្រោយមកទៀតត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងជំងឺ myocardial ischemias, "បាតុភូត myocardial Raynaud" និង fibrosis ។

តម្រងនោម

ការខូចខាតតំរងនោម បណ្តាលឱ្យមានជម្ងឺលើសឈាម និងខ្សោយតម្រងនោម

ឧបករណ៍ក្បាលម៉ាស៊ីន

មានការខូចខាតដល់សន្លាក់ (រលាកសន្លាក់) សរសៃពួរ ឆ្អឹង (ការបំប្លែងសារធាតុរ៉ែ ការបំផ្លាញឆ្អឹងចុង) និងសាច់ដុំ (ឈឺសាច់ដុំ និងខ្សោយ)។

ការព្យាបាល scleroderma ជាប្រព័ន្ធ

ប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងជំងឺ fibrosis

ការត្រួតពិនិត្យគឺចាំបាច់ ហើយមានវិធីព្យាបាលជាច្រើនដែលអាចសាកល្បងបាន ព្រោះប្រសិទ្ធភាពរបស់វាប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំងពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់ទៀត។ ក្នុងចំណោមវិធីព្យាបាលដែលប្រើ យើងអាចនិយាយបានថា colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin ជាដើម។

ការធ្វើលំហាត់ប្រាណទៀងទាត់ ការម៉ាស្សា និងការស្តារនីតិសម្បទា ដើម្បីរក្សាភាពចល័ត និងប្រឆាំងនឹងការដាច់សាច់ដុំ។

រោគសញ្ញារ៉េនដាដ

បន្ថែមពីលើការការពារប្រឆាំងនឹងជំងឺផ្តាសាយ និងការបញ្ឈប់ការជក់បារី ថ្នាំ vasodilator ដូចជា calcium channel blockers: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, etc.) ឬ benzothiazines (diltiazem) ត្រូវបានគេប្រើ។ ប្រសិនបើថ្នាំទប់ស្កាត់ឆានែលកាល់ស្យូមមិនមានប្រសិទ្ធភាព វេជ្ជបណ្ឌិតនឹងចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យប្រើថ្នាំ vasodilators ផ្សេងទៀត៖ prazosin, converting enzyme inhibitors, sartans, trinitrin, iloprost ជាដើម។

Telangiectasias

ពួកវាអាចត្រូវបានកាត់បន្ថយដោយឡាស៊ែរសរសៃឈាមដែលជ្រលក់ពណ៌ ឬ KTP ។

calcinosis ក្រោមស្បែក

វេជ្ជបណ្ឌិតចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យបង់រុំសូម្បីតែ colchicine ។ ជួនកាលការវះកាត់ calcinosis គឺចាំបាច់។

ការព្យាបាលការបង្ហាញនៃសរីរាង្គផ្សេងទៀត។

បំពង់​រំលាយអាហារ

វាចាំបាច់ក្នុងការគោរពវិធានការអនាម័យ - របបអាហារនៃការច្រាលក្រពះពោះវៀន: ការលុបបំបាត់អាហារដែលមានជាតិអាស៊ីតនិងអាល់កុល, ញ៉ាំអាហារនៅក្នុងទីតាំងអង្គុយ, ប្រើខ្នើយជាច្រើនដើម្បីគេង។ វេជ្ជបណ្ឌិតចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំទប់ស្កាត់ការបូមប្រូតុង ដើម្បីកំណត់ជាតិអាស៊ីតក្រពះ។

នៅក្នុងករណីនៃការ malabsorption ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងការរីកសាយនៃអតិសុខុមប្រាណដែលត្រូវបានអនុគ្រោះដោយការពន្យឺតនៃ peristalsis ពោះវៀន វេជ្ជបណ្ឌិតបានចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យប្រើថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចជាបន្តបន្ទាប់ និងជាវដ្តមួយទៅពីរសប្តាហ៍ជារៀងរាល់ខែ (ampicillin, tetracyclines ឬ trimethoprim-sulfamethoxazole) ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការបន្ថែមជាតិដែក អាស៊ីតហ្វូលិក។ និងវីតាមីន B12 ។

សួត និងបេះដូង

ប្រឆាំងនឹងជំងឺ fibrosis interstitial pulmonary, cyclophosphamide ត្រូវបានគេប្រើតែឯង ឬរួមផ្សំជាមួយ cortisone ។ ការឆ្លងមេរោគសួតបន្ទាប់បន្សំត្រូវបានព្យាបាលដោយថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច ហើយហានិភ័យនៃជំងឺស្ទះសួតកាន់តែអាក្រក់ត្រូវបានកំណត់ដោយការចាក់វ៉ាក់សាំងប្រឆាំងនឹងជំងឺគ្រុនផ្តាសាយ និងជំងឺរលាកសួត។

ប្រឆាំងនឹងជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាមសួត ថ្នាំ vasodilator ដូចជា nifedipine ត្រូវបានគេប្រើ។ iloprost និង esoprostenol ។

សម្រាប់ប្រព័ន្ធធារាសាស្រ្ត myocardial, calcium channel blockers និង ACE inhibitors ត្រូវបានគេប្រើ។

ខ្សែ

ថ្នាំ ACE inhibitors ដូចជា captopril ឬ vasodilators ដូចជា sartans កំណត់ការលើសសម្ពាធឈាម និងការខ្សោយតំរងនោមដែលពាក់ព័ន្ធ។

ការខូចខាតសាច់ដុំនិងសន្លាក់

វេជ្ជបណ្ឌិតបានចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត ឬស្តេរ៉ូអ៊ីត (cortisone) សម្រាប់ការឈឺចាប់សន្លាក់