Bullous pemphigoid គឺជាជំងឺស្បែក (ជំងឺរលាកស្បែក) ។

ក្រោយមកទៀតត្រូវបានកំណត់ដោយការវិវត្តនៃពពុះធំ ៗ នៅលើបន្ទះ erythematous (បន្ទះក្រហមនៅលើស្បែក) ។ រូបរាងនៃពពុះទាំងនេះនាំឱ្យមានដំបៅហើយជារឿយៗជាមូលហេតុនៃការរមាស់។ (១)

វាគឺជាជំងឺអូតូអ៊ុយមីនដែលជាផលវិបាកនៃការរំខាននៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំចំពោះមនុស្សដែលរងផលប៉ះពាល់។ បទបញ្ជានៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំនេះរួមមានការផលិតអង្គបដិប្រាណជាក់លាក់ប្រឆាំងនឹងរាងកាយរបស់ខ្លួន។

រោគសាស្ត្រនេះកម្រមានណាស់ប៉ុន្តែអាចប្រែជាធ្ងន់ធ្ងរ។ វាត្រូវការការព្យាបាលរយៈពេលវែង។ (១)

ថ្វីត្បិតតែវាជាជំងឺកម្រតែវាក៏ជាជំងឺទូទៅបំផុតនៃជំងឺរលាកស្បែកដោយសារអូតូអ៊ុយមីន។ (២)

អត្រាប្រេវ៉ាឡង់របស់វាគឺ ១/៤០ (ចំនួនករណីក្នុងមួយប្រជាជន) ហើយភាគច្រើនប៉ះពាល់ដល់មនុស្សចាស់ (ជាមធ្យមប្រហែល ០០០ ឆ្នាំដែលមានហានិភ័យកើនឡើងចំពោះស្ត្រី) ។

ទម្រង់ទារកមិនមានផងដែរនិងប៉ះពាល់ដល់កុមារក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតរបស់គាត់។ (៣)

Bullous pemphigoid គឺជារោគសើស្បែកនៃប្រភពដើមអូតូអ៊ុយមីន។ ដូច្នេះអ្នកដែលទទួលរងពីជំងឺនេះផលិតអង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនឹងសារពាង្គកាយផ្ទាល់របស់គាត់ (ស្វ័យប្រវត្តិអង់ទីប៊ីយ៉ូទិក) ។ ប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះវាយប្រហារប្រូតេអ៊ីនពីរប្រភេទគឺ AgPB230 និង AgPB180 ដែលស្ថិតនៅចន្លោះស្រទាប់ពីរដំបូងនៃស្បែក (រវាងស្បែកនិងស្បែក) ។ ដោយបណ្តាលឱ្យមានការបែងចែករវាងផ្នែកទាំងពីរនៃស្បែកអង្គបដិប្រាណស្វ័យប្រវត្តិទាំងនេះនាំឱ្យមានការបង្កើតពពុះលក្ខណៈនៃជំងឺនេះ។ (១)

រោគសញ្ញាខុសប្រក្រតីរបស់ pemphigoid ដែលមានរាងមូលគឺការលេចចេញពពុះធំ ៗ (ចន្លោះពី ៣ ទៅ ៤ ម។ ម) និងមានពណ៌ស្រាល។ ពពុះទាំងនេះភាគច្រើនកើតឡើងនៅកន្លែងដែលស្បែកឡើងក្រហម (erythematous) ប៉ុន្តែអាចលេចឡើងនៅលើស្បែកដែលមានសុខភាពល្អផងដែរ។

ដំបៅនៅលើស្បែកជាធម្មតាត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅដើមនិងអវយវៈ។ មុខជារឿយៗត្រូវបានគេទុកចោល។ (១)

ការរមាស់ស្បែក (រមាស់) ពេលខ្លះនៅដើមដំបូងនៅពេលពពុះលេចឡើងក៏សំខាន់ចំពោះជំងឺនេះដែរ។

ទម្រង់ជាច្រើននៃជំងឺនេះត្រូវបានបង្ហាញ៖ (១)

ទម្រង់ទូទៅរោគសញ្ញាដែលជាពពុះសធំនិងរមាស់ ទម្រង់នេះគឺជារឿងធម្មតាបំផុត។

សំណុំបែបបទ vesicular ដែលត្រូវបានកំណត់ដោយរូបរាងនៃពងបែកតូចនៅក្នុងដៃជាមួយនឹងការរមាស់ខ្លាំង ទោះយ៉ាងណាទម្រង់នេះមិនសូវជាធម្មតាទេ។

- ទម្រង់ទឹកនោម៖ ដូចឈ្មោះរបស់វាបង្ហាញថាមានកន្ទួលកហមដែលបណ្តាលអោយរមាស់ធ្ងន់ធ្ងរផងដែរ។

-ទំរង់ដូច prurigo ការរមាស់ដែលរីករាលដាលប៉ុន្តែខ្លាំង ទម្រង់នៃជំងឺនេះក៏អាចបណ្តាលឱ្យគេងមិនលក់នៅក្នុងប្រធានបទដែលរងផលប៉ះពាល់ផងដែរ។ លើសពីនេះវាមិនមែនជាពពុះដែលអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណបានក្នុងទម្រង់ជាប្រភេទព្រូរីហ្គោប៉ុន្តែជាសំបក។

អ្នកជំងឺខ្លះប្រហែលជាមិនមានរោគសញ្ញាអ្វីទេ។ ខ្លះទៀតឡើងក្រហមបន្តិចរមាស់ឬរលាក។ ទីបំផុតករណីដែលកើតមានញឹកញាប់បំផុតគឺឡើងក្រហមនិងរមាស់ធ្ងន់ធ្ងរ។

ពងបែកអាចផ្ទុះហើយបង្កើតជាដំបៅឬដំដំ។ (៤)

Bullous pemphigoid គឺជារោគសើស្បែកស្វ័យប្រវត្តិ។

ប្រភពដើមនៃជំងឺនេះបណ្តាលឱ្យមានការផលិតអង្គបដិប្រាណ (ប្រូតេអ៊ីននៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ) ដោយរាងកាយប្រឆាំងនឹងកោសិកាផ្ទាល់ខ្លួន។ ការផលិតអង្គធាតុស្វ័យប្រវត្តិនេះនាំទៅដល់ការបំផ្លាញជាលិកានិង / ឬសរីរាង្គក៏ដូចជាប្រតិកម្មរលាក។

ការពន្យល់ពិតប្រាកដចំពោះបាតុភូតនេះមិនទាន់ដឹងនៅឡើយទេ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយកត្តាមួយចំនួននឹងមានទំនាក់ទំនងដោយផ្ទាល់ឬដោយប្រយោលជាមួយនឹងការអភិវឌ្ន៍អង្គធាតុស្វ័យប្រវត្តិ។ ទាំងនេះគឺជាកត្តាបរិស្ថានអ័រម៉ូនថ្នាំឬកត្តាហ្សែន។ (១)

អង្គបដិបក្ខស្វ័យប្រវត្តិទាំងនេះដែលផលិតដោយប្រធានបទដែលរងផលប៉ះពាល់ត្រូវបានដឹកនាំប្រឆាំងនឹងប្រូតេអ៊ីនពីរគឺប៊ីប៊ីអេជី ១ (ឬអាកភីប៊ី ២៣០) និងប៊ីភីអេហ្គ ២ (ឬអាកភីប៊ី ១៨០) ។ ប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះមានតួនាទីរចនាសម្ព័ននៅប្រសព្វរវាងស្បែក (ស្រទាប់ខាងក្រោម) និងអេពីដេមីស (ស្រទាប់ខាងលើ) ។ ម៉ូលេគុលម៉ូលេគុលទាំងនេះត្រូវបានវាយប្រហារដោយអង្គធាតុស្វ័យប្រវត្តិស្បែករបកចេញហើយបណ្តាលឱ្យពពុះលេចឡើង។ (២)

លើសពីនេះទៀតគ្មានការចម្លងរោគណាមួយត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងរោគសាស្ត្រនេះទេ។ (១)

លើសពីនេះរោគសញ្ញាជាទូទៅលេចឡើងដោយឯកឯងនិងមិននឹកស្មានដល់។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ pemphigoid មិនមែនទេ៖ (៣)

- ការឆ្លងមេរោគ;

- អាឡែរហ្សី;

- លក្ខខណ្ឌទាក់ទងនឹងរបៀបរស់នៅឬរបបអាហារ

Bullous pemphigoid គឺជាជំងឺអូតូអ៊ុយមីនក្នុងន័យនេះវាមិនមែនជាជំងឺតំណពូជទេ។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយវត្តមានហ្សែនជាក់លាក់នឹងមានហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺចំពោះមនុស្សដែលផ្ទុកហ្សែនទាំងនេះ។ មិនថាមានកត្តាហ្សែនជាក់លាក់ទេ។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយហានិភ័យនៃការមានបុព្វហេតុនេះគឺទាបណាស់។ (១)

ដោយសារអាយុជាមធ្យមនៃការវិវត្តនៃជំងឺគឺប្រហែល ៧០ ឆ្នាំអាយុរបស់មនុស្សម្នាក់អាចជាកត្តាហានិភ័យបន្ថែមក្នុងការវិវត្តទៅជាជំងឺ pemphigoid ដែលមានចរិតស្លូតបូត។

លើសពីនេះទៀតយើងមិនត្រូវមើលរំលងការពិតដែលថារោគវិទ្យានេះត្រូវបានកំណត់តាមរយៈទម្រង់ទារកផងដែរ។ (៣)

លើសពីនេះភាពលេចធ្លោបន្តិចនៃជំងឺនេះអាចមើលឃើញចំពោះស្ត្រី។ ដូច្នេះភេទរបស់ស្ត្រីធ្វើឱ្យវាក្លាយជាកត្តាហានិភ័យដែលទាក់ទង។ (៣)

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលនៃជំងឺនេះគឺអាចមើលឃើញជាចម្បង៖ រូបរាងនៃពពុះថ្លានៅក្នុងស្បែក។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះអាចត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយការធ្វើកោសល្យវិច័យស្បែក (យកសំណាកពីស្បែកដែលខូចដើម្បីធ្វើការវិភាគ) ។

ការប្រើអង្គធាតុរាវការពារអាចត្រូវបានប្រើក្នុងការបង្ហាញអង្គបដិបក្ខបន្ទាប់ពីការធ្វើតេស្តឈាម។ (៣)

ការព្យាបាលដែលត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជានៅក្នុងបរិបទនៃវត្តមាននៃ pemphigoid ដែលមានគោលបំណងកំណត់ការវិវត្តនៃពពុះនិងដើម្បីជាសះស្បើយពពុះដែលមានរួចហើយនៅក្នុងស្បែក។ (៣)

ការព្យាបាលទូទៅបំផុតដែលទាក់ទងនឹងជំងឺនេះគឺការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroid ជាប្រព័ន្ធ។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយចំពោះទម្រង់ដែលត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃ pemphigoid bullous ការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroid ប្រធានបទ (ធ្វើសកម្មភាពតែនៅកន្លែងដែលប្រើថ្នាំ) រួមជាមួយថ្នាំ dermatocorticoids ថ្នាក់ ១ (ថ្នាំដែលប្រើក្នុងការព្យាបាលស្បែកក្នុងតំបន់) ។ (២)

វេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចនៃក្រុមគ្រួសារតេត្រាស៊ីស៊ីលីន (ពេលខ្លះទាក់ទងនឹងការទទួលទានវីតាមីនប៊ី) ក៏អាចមានប្រសិទ្ធភាពដោយវេជ្ជបណ្ឌិតដែរ។

ការព្យាបាលជារឿយៗត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជារយៈពេលវែងនិងមានប្រសិទ្ធភាព។ លើសពីនេះពេលខ្លះការជាសះស្បើយនៃជំងឺអាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញបន្ទាប់ពីបញ្ឈប់ការព្យាបាល។ (៤)

បន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអំពីវត្តមានរបស់ pemphigoid ដែលគួរឱ្យកត់សម្គាល់ការពិគ្រោះយោបល់របស់គ្រូពេទ្យជំនាញខាងសើស្បែកត្រូវបានណែនាំយ៉ាងខ្លាំង។ (៣)