Neuroblastoma គឺជាដុំសាច់ដុះដ៏សាមញ្ញបំផុតមួយចំពោះកុមារ។ យើងនិយាយអំពីដុំសាច់សាហាវក្រៅខួរក្បាល ព្រោះវាចាប់ផ្តើមនៅក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ ប៉ុន្តែមិនត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅក្នុងខួរក្បាលនោះទេ។ ជម្រើសនៃការព្យាបាលជាច្រើនអាចត្រូវបានពិចារណាអាស្រ័យលើករណី។

និយមន័យនៃ neuroblastoma

neuroblastoma គឺជាប្រភេទមហារីក។ ដុំសាច់សាហាវនេះមានលក្ខណៈពិសេសនៃការវិវឌ្ឍន៍នៅកម្រិតនៃកោសិកាប្រសាទដែលជាកោសិកាសរសៃប្រសាទដែលមិនទាន់ពេញវ័យនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទអាណិតអាសូរ។ ក្រោយមកទៀតបង្កើតបានជាសសរស្តម្ភមួយក្នុងចំណោមសសរស្តម្ភទាំងបីនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទស្វយ័តដែលដឹកនាំមុខងារដោយមិនស្ម័គ្រចិត្តរបស់សារពាង្គកាយដូចជាការដកដង្ហើម និងការរំលាយអាហារ។

neuroblastoma អាចវិវត្តនៅក្នុងតំបន់ផ្សេងគ្នានៃរាងកាយ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជំងឺមហារីកប្រភេទនេះច្រើនតែលេចឡើងក្នុងពោះនៅកម្រិតក្រពេញ Adrenal (ស្ថិតនៅខាងលើក្រលៀន) ក៏ដូចជានៅតាមឆ្អឹងខ្នង។ កម្រជាងនេះទៅទៀត វាអាចកើតឡើងនៅក ទ្រូង ឬឆ្អឹងអាងត្រគាក (ឆ្អឹងអាងត្រគាកតូច)។

នៅពេលដែលវារីកធំ ដុំសាច់ neuroblastoma អាចបណ្តាលឱ្យមានការរីករាលដាល។ ទាំងនេះគឺជាមហារីកបន្ទាប់បន្សំ៖ កោសិកានៃដុំសាច់បឋមរត់គេចខ្លួន និងធ្វើអាណានិគមលើជាលិកា និង/ឬសរីរាង្គផ្សេងទៀត។

ចំណាត់ថ្នាក់នៃ neuroblastoma

មហារីកអាចត្រូវបានចាត់ថ្នាក់តាមប៉ារ៉ាម៉ែត្រជាច្រើន។ ជាឧទាហរណ៍ ដំណាក់កាលជួយវាយតម្លៃពីទំហំនៃជំងឺមហារីក។ នៅក្នុងករណីនៃ neuroblastoma, ដំណាក់កាលពីរប្រភេទត្រូវបានប្រើ។

ដំណាក់កាលដំបូងគឺប្រើញឹកញាប់បំផុត។ វាចាត់ថ្នាក់ neuroblastomas ពីដំណាក់កាលទី 1 ដល់ទី 4 ហើយរួមបញ្ចូលផងដែរនូវដំណាក់កាល 4s ជាក់លាក់មួយ។ នេះ​ជា​ការ​ចាត់​ថ្នាក់​តាម​កម្រិត​ធ្ងន់ធ្ងរ ពី​ធ្ងន់ធ្ងរ​តិច​បំផុត​ទៅ​ធ្ងន់ធ្ងរ​បំផុត៖

• ដំណាក់កាលទី 1 ដល់ទី 3 ត្រូវគ្នាទៅនឹងទម្រង់ដែលបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម។
• ដំណាក់កាលទី 4 កំណត់ទម្រង់មេតាទិក (ការធ្វើចំណាកស្រុកនៃកោសិកាមហារីកនិងការធ្វើអាណានិគមនៃរចនាសម្ព័ន្ធផ្សេងទៀតនៅក្នុងខ្លួន);
• ដំណាក់កាលទី 4s គឺជាទម្រង់ជាក់លាក់មួយដែលត្រូវបានសម្គាល់ដោយ metastases នៅក្នុងថ្លើម ស្បែក និងខួរឆ្អឹង។

ដំណាក់កាលទីពីរក៏មាន 4 ដំណាក់កាលផងដែរគឺ L1, L2, M, MS ។ វាមិនត្រឹមតែធ្វើឱ្យវាអាចធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម (L) ខុសគ្នាពីទម្រង់មេតាស្ទិក (M) ប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែវាក៏អាចគិតគូរពីកត្តាហានិភ័យនៃការវះកាត់មួយចំនួនផងដែរ។

បណ្តាលឱ្យអ្នក neuroblastoma

ដូច​ជា​ប្រភេទ​មហារីក​ផ្សេង​ទៀត​ដែរ ដុំ​សាច់​មហារីក​សរសៃប្រសាទ​មាន​ប្រភព​ដើម​ដែល​មិន​ទាន់​បាន​បង្កើត​ឡើង​យ៉ាង​ពេញលេញ។

រហូតមកដល់បច្ចុប្បន្ន វាត្រូវបានគេសង្កេតឃើញថា ការវិវត្តនៃជម្ងឺសរសៃប្រសាទអាចបណ្តាលមកពី ឬត្រូវបានអនុគ្រោះដោយជំងឺកម្រផ្សេងៗ៖

• ប្រភេទទី 1 neurofibromatosis ឬជំងឺ Recklinghausen ដែលជាភាពមិនប្រក្រតីនៃការវិវត្តនៃជាលិកាសរសៃប្រសាទ;
• ជំងឺ Hirschsprung ដែលជាផលវិបាកនៃអវត្តមាននៃ ganglia សរសៃប្រសាទនៅក្នុងជញ្ជាំងនៃពោះវៀន;
• រោគសញ្ញា Ondine ឬរោគសញ្ញា hypoventilation alveolar កណ្តាលពីកំណើត ដែលត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយអវត្តមានពីកំណើតនៃការគ្រប់គ្រងកណ្តាលនៃការដកដង្ហើមនិងចែកចាយការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទស្វយ័ត។

ក្នុង​ករណី​កម្រ ជំងឺ​ neuroblastoma ក៏​ត្រូវ​បាន​គេ​ឃើញ​ចំពោះ​អ្នក​ដែល​មាន​៖

• រោគសញ្ញា Beckwith-Wiedemann ដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការលូតលាស់ហួសប្រមាណនិងពិការភាពពីកំណើត;
• រោគសញ្ញា Di-George ដែលជាពិការភាពពីកំណើតនៅក្នុងក្រូម៉ូសូមដែលជាធម្មតាបណ្តាលឱ្យមានពិការភាពបេះដូង ភាពមិនប្រក្រតីនៃផ្ទៃមុខ ការពន្យារការអភិវឌ្ឍន៍ និងភាពស៊ាំចុះខ្សោយ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ du neuroblastome

មហារីក​ប្រភេទ​នេះ​អាច​ត្រូវ​បាន​គេ​សង្ស័យ​ដោយ​សារ​តែ​សញ្ញា​គ្លីនិក​មួយ​ចំនួន។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ neuroblastoma អាចត្រូវបានបញ្ជាក់និងស៊ីជម្រៅដោយ:

• ការធ្វើតេស្តទឹកនោមដែលវាយតម្លៃកម្រិតនៃសារធាតុមេតាបូលីតមួយចំនួនដែលការបញ្ចេញចេញកើនឡើងអំឡុងពេលមានជម្ងឺ neuroblastoma (ឧទាហរណ៍អាស៊ីត homovanilic (HVA) អាស៊ីត vanillylmandelic (VMA) សារធាតុ dopamine);
• ការថតរូបភាពនៃដុំសាច់បឋមដោយអ៊ុលត្រាសោន ការស្កែន CT ឬ MRI (រូបភាពអនុភាពម៉ាញេទិក);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) scintigraphy ដែលត្រូវនឹងការធ្វើតេស្តរូបភាពក្នុងថ្នាំនុយក្លេអ៊ែរ។
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យដែលរួមមានការយកបំណែកនៃជាលិកាសម្រាប់ការវិភាគ ជាពិសេសប្រសិនបើមានការសង្ស័យថាមានជំងឺមហារីក។

ការធ្វើតេស្តទាំងនេះអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជម្ងឺ neuroblastoma ដើម្បីវាស់ពីវិសាលភាពរបស់វា និងដើម្បីពិនិត្យរកមើលវត្តមាន ឬអវត្តមាននៃការរាលដាល។

Neuroblastomas ច្រើនតែកើតមានចំពោះទារក និងកុមារតូចៗ។ ពួកគេតំណាងឱ្យ 10% នៃករណីមហារីកកុមារ និង 15% នៃដុំសាច់សាហាវចំពោះកុមារអាយុក្រោម 5 ឆ្នាំ។ ជារៀងរាល់ឆ្នាំ ករណីថ្មីប្រហែល 180 ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងប្រទេសបារាំង។

• Asymptomatic: neuroblastoma អាច​បាត់​ទៅ​ដោយ​មិន​មាន​ការ​កត់​សម្គាល់ ជាពិសេស​ក្នុង​អំឡុង​ពេល​ដំបូង​របស់​វា​។ រោគសញ្ញាដំបូងនៃជម្ងឺ neuroblastoma ត្រូវបានគេឃើញជាញឹកញាប់បំផុតនៅពេលដែលដុំសាច់រីករាលដាល។
• ការឈឺចាប់ក្នុងតំបន់៖ ការវិវត្តន៍នៃជម្ងឺ neuroblastoma ជារឿយៗត្រូវបានអមដោយការឈឺចាប់នៅក្នុងតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់។
• ហើមក្នុងតំបន់៖ ដុំពក ឬហើមអាចលេចឡើងនៅតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់។
• ការផ្លាស់ប្តូរស្ថានភាពទូទៅ៖ ដុំពក neuroblastoma រំខានដល់ដំណើរការត្រឹមត្រូវនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ ដែលអាចបណ្តាលឱ្យបាត់បង់ចំណង់អាហារ ស្រកទម្ងន់ ការលូតលាស់យឺត។

រហូតមកដល់ពេលនេះ ការព្យាបាលសំខាន់ៗចំនួនបីអាចត្រូវបានអនុវត្ត៖

• ការវះកាត់ដើម្បីយកដុំសាច់ចេញ;
• ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មដែលប្រើវិទ្យុសកម្មដើម្បីបំផ្លាញកោសិកាមហារីក;
• ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី ដែលប្រើសារធាតុគីមីដើម្បីកំណត់ការលូតលាស់នៃកោសិកាមហារីក។

បន្ទាប់ពីការព្យាបាលដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ ការប្តូរកោសិកាដើមអាចត្រូវបានដាក់ដើម្បីស្តារដំណើរការត្រឹមត្រូវនៃរាងកាយ។

Immunotherapy គឺជាវិធីថ្មីមួយសម្រាប់ការព្យាបាលជំងឺមហារីក។ វាអាចជាការបំពេញបន្ថែម ឬជាជម្រើសមួយចំពោះការព្យាបាលដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ។ ការស្រាវជ្រាវជាច្រើនកំពុងដំណើរការ។ គោលដៅនៃការព្យាបាលដោយភាពស៊ាំគឺដើម្បីជំរុញការការពារប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់រាងកាយដើម្បីប្រឆាំងនឹងការវិវត្តនៃកោសិកាមហារីក។

ដើមកំណើតនៃ neuroblastomas នៅតែត្រូវបានគេយល់តិចតួចរហូតមកដល់សព្វថ្ងៃនេះ។ វិធានការបង្ការមិនអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណបានទេ។

ការការពារផលវិបាកពឹងផ្អែកលើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូង។ ជួនកាលវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណ neuroblastoma ក្នុងអំឡុងពេលអ៊ុលត្រាសោនមុនពេលសម្រាល។ បើមិនដូច្នេះទេ ការប្រុងប្រយ័ត្នគឺចាំបាច់បន្ទាប់ពីកំណើត។ ការត្រួតពិនិត្យសុខភាពកុមារជាទៀងទាត់គឺចាំបាច់។