ត្រូវបានកំណត់ថាជាការខូចខាតដល់សរសៃឈាមតូចៗ microangiopathy ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងរោគសាស្ត្រផ្សេងៗ។ វាអាចបណ្តាលឱ្យមានការឈឺចាប់នៅក្នុងសរីរាង្គផ្សេងៗ ជាមួយនឹងលទ្ធផលប្រែប្រួលខ្លាំង អាស្រ័យលើថាតើវាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺទឹកនោមផ្អែម (ជំងឺទឹកនោមផ្អែម microangiopathy) ឬជាមួយនឹងរោគសញ្ញា thrombotic microangiopathy ។ ការបរាជ័យនៃសរីរាង្គ (ពិការភ្នែក ខ្សោយតំរងនោម ការខូចខាតសរីរាង្គច្រើន ។ល។) ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរបំផុត និងក្នុងករណីមានការពន្យារពេល ឬបរាជ័យនៃការព្យាបាល។

និយមន័យ

Microangiopathy ត្រូវបានកំណត់ថាជាការខូចខាតដល់សរសៃឈាមតូចៗ ហើយជាពិសេសជាងនេះទៅទៀត សរសៃឈាម និងសរសៃឈាមអាកទែរដែលផ្គត់ផ្គង់សរីរាង្គ។ វាអាចកើតឡើងក្រោមលក្ខខណ្ឌផ្សេងៗគ្នា៖

• ជំងឺទឹកនោមផ្អែម microangiopathy គឺជាផលវិបាកនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមប្រភេទទី 1 ឬទី 2 ។ ការខូចខាតដល់នាវាជាធម្មតាមានទីតាំងនៅក្នុងភ្នែក (ជំងឺភ្នែកឡើងបាយ) តំរងនោម (ជំងឺសរសៃប្រសាទ) ឬសរសៃប្រសាទ (ជំងឺសរសៃប្រសាទ) ។ ដូច្នេះវាអាចធ្វើឱ្យខូចដល់ការមើលឃើញរហូតដល់ពិការភ្នែក ខ្សោយតម្រងនោម ឬសូម្បីតែខូចសរសៃប្រសាទ។
• Thrombotic microangiopathy គឺជាធាតុផ្សំនៃក្រុមជំងឺដែលសរសៃឈាមតូចៗត្រូវបានស្ទះដោយកំណកឈាម (ការបង្កើតផ្លាកែតសរុប)។ វាបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងនៅក្នុងរោគសញ្ញាផ្សេងៗដែលទាក់ទងនឹងភាពមិនប្រក្រតីនៃឈាម (កម្រិតទាបនៃប្លាកែត និងកោសិកាឈាមក្រហម) និងការបរាជ័យនៃសរីរាង្គមួយ ឬច្រើនដូចជាតម្រងនោម ខួរក្បាល ពោះវៀន ឬបេះដូង។ ទម្រង់បុរាណបំផុតគឺ thrombotic thrombocytopenic purpura ឬរោគសញ្ញា Moschowitz និងរោគសញ្ញា hemolytic uremic ។ 

មូលហេតុ

ជំងឺទឹកនោមផ្អែម microangiopathy

ជំងឺទឹកនោមផ្អែម microangiopathy បណ្តាលមកពី hyperglycemia រ៉ាំរ៉ៃដែលបណ្តាលឱ្យខូចខាតដល់នាវា។ ដំបៅទាំងនេះកើតឡើងយឺត ជាមួយនឹងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជាញឹកញាប់ត្រូវបានធ្វើឡើងបន្ទាប់ពី 10 ទៅ 20 ឆ្នាំនៃការវិវត្តនៃជំងឺ។ ពួកគេទាំងអស់គឺឆាប់ជាងនៅពេលដែលជាតិស្ករក្នុងឈាមត្រូវបានគ្រប់គ្រងមិនបានល្អដោយថ្នាំ (glycated hemoglobin ឬ HbA1c ខ្ពស់ពេក)។

នៅក្នុងជំងឺទឹកនោមផ្អែម Retinopathy ជាតិគ្លុយកូសលើសដំបូងនាំទៅដល់ micro-occlusions នៃនាវា។ ការពង្រីកតូចនៃនាវាត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅផ្នែកខាងលើ (មីក្រូអាណានិគម) ដែលនាំអោយមានការហូរឈាមតូចៗ (ឬសដូងបាតដុំពក)។ ការខូចខាតដល់សរសៃឈាមនេះ បណ្តាលឱ្យមានការលេចចេញនូវតំបន់ត្របកភ្នែកខ្សោយ ដែលហៅថាតំបន់ ischemic ។ នៅដំណាក់កាលបន្ទាប់ នាវាមិនធម្មតាថ្មី (neovessels) រីកដុះដាលលើផ្ទៃនៃរីទីណាតាមរបៀបអនាធិបតេយ្យ។ ក្នុងទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរ ជំងឺ Retinopathy រីកធំនេះបណ្តាលឱ្យងងឹតភ្នែក។

ក្នុងជម្ងឺទឹកនោមផ្អែម ជម្ងឺទឹកនោមផ្អែម microangiopathy បណ្តាលឱ្យមានដំបៅនៅក្នុងនាវាដែលផ្គត់ផ្គង់ glomeruli នៃតំរងនោម រចនាសម្ព័ន្ធដែលឧទ្ទិសដល់ការច្រោះឈាម។ ជញ្ជាំងសរសៃឈាមចុះខ្សោយ និងប្រព័ន្ធធារាសាស្រ្តមិនល្អ ទីបំផុតធ្វើឱ្យខូចមុខងារតម្រងនោម។

នៅក្នុងជំងឺសរសៃប្រសាទទឹកនោមផ្អែម ការខូចខាតសរសៃប្រសាទបណ្តាលមកពី microangiopathy រួមជាមួយនឹងការខូចខាតដោយផ្ទាល់ចំពោះសរសៃសរសៃប្រសាទដោយសារតែជាតិស្ករលើស។ ពួកវាអាចប៉ះពាល់ដល់សរសៃប្រសាទគ្រឿងកុំព្យូទ័រ ដែលគ្រប់គ្រងសាច់ដុំ និងបញ្ជូនអារម្មណ៍ ឬសរសៃប្រសាទនៅក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទស្វយ័តដែលគ្រប់គ្រងមុខងារនៃ viscera ។

Microangiopathie thrombotique

ពាក្យថា microangiopathy thrombotic កំណត់ជំងឺដែលមានយន្តការខុសគ្នាខ្លាំង ទោះបីជាចំណុចធម្មតារបស់វាក៏ដោយ មូលហេតុដែលមិនតែងតែត្រូវបានគេដឹង។

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) ភាគច្រើនមានប្រភពដើមអូតូអ៊ុយមីន។ រាងកាយបង្កើតអង្គបដិប្រាណដែលរារាំងមុខងារនៃអង់ស៊ីមមួយហៅថា ADAMTS13 ដែលជាធម្មតាការពារការប្រមូលផ្តុំប្លាកែតក្នុងឈាម។ 

ក្នុងករណីកម្រ មានកង្វះអចិន្ត្រៃយ៍នៃ ADAMTS13 ដែលភ្ជាប់ទៅនឹងការផ្លាស់ប្តូរតំណពូជ។

ជម្ងឺ hemolytic uremic Syndrome (HUS) បណ្តាលឱ្យមានករណីភាគច្រើននៃការឆ្លងមេរោគ។ ពពួកបាក់តេរីខុសៗគ្នា ដែលត្រូវបានចោទប្រកាន់ បញ្ចេញជាតិពុលមួយឈ្មោះថា Shigatoxin ដែលវាយប្រហារលើនាវា។ ប៉ុន្តែក៏មាន HUS តំណពូជផងដែរ ដែលទាក់ទងនឹងជំងឺមហារីក ទៅនឹងការឆ្លងមេរោគអេដស៍ ទៅនឹងការប្តូរខួរឆ្អឹង ឬការប្រើថ្នាំមួយចំនួន ជាពិសេសថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺមហារីក។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ microangiopathy គឺផ្អែកលើការពិនិត្យគ្លីនិក។ វេជ្ជបណ្ឌិតអាចធ្វើការពិនិត្យផ្សេងៗ អាស្រ័យលើបរិបទនៃការកើតឡើង និងរោគសញ្ញា ឧទាហរណ៍៖

• fundus ឬ angiography ដើម្បីរកមើលនិងតាមដានជំងឺទឹកនោមផ្អែម retinopathy,
• ការកំណត់មីក្រូអាល់ប៊ុមនៅក្នុងទឹកនោម; ការធ្វើតេស្ត creatinine ក្នុងឈាមឬទឹកនោមដើម្បីតាមដានមុខងារតម្រងនោម,
• ការរាប់ឈាម ដើម្បីពិនិត្យមើលកម្រិតទាបនៃប្លាកែត និងកោសិកាឈាមក្រហមក្នុងឈាម
• ស្វែងរកការឆ្លង,
• ការថតរូបភាព (MRI) សម្រាប់ការខូចខាតខួរក្បាល

ប្រជាជនព្រួយបារម្ភ

microangiopathies ជំងឺទឹកនោមផ្អែមគឺជារឿងធម្មតា។ ប្រហែល 30 ទៅ 40% នៃអ្នកជំងឺទឹកនោមផ្អែមមានជំងឺភ្នែកឡើងបាយនៅដំណាក់កាលផ្សេងៗគ្នា ឬប្រហែលមួយលាននាក់នៅប្រទេសបារាំង។ វាជាមូលហេតុចម្បងនៃភាពពិការភ្នែកមុនអាយុ 50 ឆ្នាំនៅក្នុងប្រទេសឧស្សាហកម្ម។ ជំងឺទឹកនោមផ្អែមក៏ជាមូលហេតុនាំមុខគេនៃជំងឺតំរងនោមដំណាក់កាលចុងក្រោយនៅអឺរ៉ុប (12 ទៅ 30%) ហើយការកើនឡើងនៃអ្នកជំងឺទឹកនោមផ្អែមប្រភេទទី 2 ត្រូវការការព្យាបាលលាងឈាម។

microangiopathies thrombotic គឺមិនសូវកើតមានទេ៖

• ភាពញឹកញាប់នៃ PPT ត្រូវបានប៉ាន់ប្រមាណថាមានពី 5 ទៅ 10 ករណីថ្មីក្នុង 3 លាននាក់ក្នុង 2 ឆ្នាំ ដោយមានស្ត្រីច្រើនជាងគេ (ស្ត្រី XNUMX នាក់ត្រូវបានប៉ះពាល់សម្រាប់បុរស XNUMX នាក់) ។ តំណពូជ PTT ដែលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញលើកុមារ និងទារកទើបនឹងកើត គឺជាទម្រង់ដ៏កម្រមួយនៃជំងឺ thrombotic microangiopathy ដោយមានករណីតែពីរបីករណីប៉ុណ្ណោះដែលត្រូវបានសម្គាល់នៅក្នុងប្រទេសបារាំង។
• ភាពញឹកញាប់នៃ SHUs មានលំដាប់ដូចគ្នានឹង PPT ដែរ។ កុមារគឺជាគោលដៅចម្បងនៃការឆ្លងមេរោគដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះពួកគេនៅប្រទេសបារាំង HUS ចំពោះមនុស្សពេញវ័យគឺច្រើនតែបណ្តាលមកពីការឆ្លងមេរោគដែលបានចុះកិច្ចសន្យាអំឡុងពេលធ្វើដំណើរ (ជាពិសេសដោយភ្នាក់ងារនៃជំងឺ dysentria) ។

កត្តាហានិភ័យ

ហានិភ័យនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម microangiopathy អាចត្រូវបានកើនឡើងដោយកត្តាហ្សែន។ ជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាម និងជាទូទៅកត្តាហានិភ័យនៃសរសៃឈាមបេះដូង (លើសទម្ងន់ ការកើនឡើងកម្រិតជាតិខ្លាញ់ក្នុងឈាម ការជក់បារី) អាចជាកត្តាធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើង។

PPT អាចត្រូវបានលើកកម្ពស់ដោយការមានផ្ទៃពោះ។

ជំងឺទឹកនោមផ្អែម microangiopathy

រោគសញ្ញានៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម microangiopathy ត្រូវបានកំណត់នៅក្នុង insidiously ។ ការវិវត្តន៍នៅស្ងៀមរហូតដល់ការលេចចេញនូវផលវិបាក៖

• ការរំខានដល់ការមើលឃើញទាក់ទងនឹងជំងឺភ្នែកឡើងបាយ,
• អស់កម្លាំង នោមទាស់ លើសឈាម ស្រកទម្ងន់ រំខានដំណេក រមួលក្រពើ រមាស់ជាដើម ក្នុងករណីខ្សោយតំរងនោម។
• ឈឺចាប់, ស្ពឹក, ភាពទន់ខ្សោយ, អារម្មណ៍ឆេះឬ tingling សម្រាប់ neuropathies គ្រឿងកុំព្យូទ័រ; ជើងដែលមានជំងឺទឹកនោមផ្អែម៖ ការឆ្លងមេរោគ, ដំបៅឬការបំផ្លាញជាលិកាជ្រៅនៃជើងដែលមានហានិភ័យខ្ពស់នៃការកាត់ចេញ; បញ្ហាផ្លូវភេទ ការរំលាយអាហារ ទឹកនោម ឬជំងឺបេះដូង នៅពេលដែលជំងឺសរសៃប្រសាទប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទស្វយ័ត…

Microangiopathie thrombotique

រោគសញ្ញាគឺមានភាពខុសប្លែកគ្នា ហើយភាគច្រើនជាញឹកញាប់ចាប់ផ្តើម។

ការដួលរលំនៃកម្រិតប្លាកែតឈាម (thrombocytopenia) នៅក្នុង PTT បណ្តាលឱ្យមានការហូរឈាមដែលត្រូវបានបង្ហាញដោយរូបរាងនៃចំណុចក្រហម (purpura) នៅលើស្បែក។

ភាពស្លេកស្លាំងដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមទាបអាចបង្ហាញឱ្យឃើញថាជាការអស់កម្លាំងធ្ងន់ធ្ងរ និងដង្ហើមខ្លី។

ការឈឺចាប់ក្នុងសរីរាង្គប្រែប្រួលយ៉ាងទូលំទូលាយ ប៉ុន្តែច្រើនតែមានសារៈសំខាន់។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ វាអាចមានការធ្លាក់ចុះនៃការមើលឃើញភ្លាមៗ ការចុះខ្សោយនៃអវយវៈ សរសៃប្រសាទ (ច្របូកច្របល់ សន្លប់ ។ បាក់តេរីដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះ HUS ក៏ជាមូលហេតុនៃពេលខ្លះរាគរូស។

ការព្យាបាល microangiopathy ជំងឺទឹកនោមផ្អែម

ការព្យាបាលជំងឺទឹកនោមផ្អែម

ការព្យាបាលតាមវេជ្ជបញ្ជានៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមធ្វើឱ្យវាអាចពន្យារការចាប់ផ្តើមនៃ microangiopathy និងកំណត់ផលវិបាកនៃការខូចខាតដល់នាវា។ វាត្រូវបានផ្អែកលើវិធានការអនាម័យ និងរបបអាហារ (របបអាហារសមស្រប សកម្មភាពរាងកាយ ការសម្រកទម្ងន់ ការជៀសវាងការជក់បារី។

ការគ្រប់គ្រងជំងឺទឹកនោមផ្អែម Retinopathies

គ្រូពេទ្យជំនាញខាងភ្នែកអាចស្នើឱ្យធ្វើការព្យាបាលដោយឡាស៊ែរដែលកំណត់គោលដៅនៃដំបៅដំបូងនៃរីទីណា ដើម្បីការពារពួកវាពីការវិវត្តន៍។

នៅដំណាក់កាលជឿនលឿនជាងនេះ Pan-retinal photocoagulation (PPR) គួរតែត្រូវបានពិចារណា។ បន្ទាប់មក ការព្យាបាលដោយឡាស៊ែរប៉ះពាល់ដល់រីទីណាទាំងមូល លើកលែងតែ macula ដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការមើលឃើញកណ្តាល។

ក្នុងទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរ ជួនកាលការព្យាបាលវះកាត់គឺចាំបាច់។

ការគ្រប់គ្រងជំងឺទឹកនោមផ្អែម nephropathies

នៅដំណាក់កាលនៃជំងឺតំរងនោមដំណាក់កាលចុងក្រោយ ចាំបាច់ត្រូវទូទាត់សងសម្រាប់ការខូចមុខងាររបស់តម្រងនោម ដោយការលាងឈាម ឬដោយការប្តូរតំរងនោម (ប្តូរសរីរាង្គ)។

ការគ្រប់គ្រងជំងឺសរសៃប្រសាទជំងឺទឹកនោមផ្អែម

ថ្នាំប្រភេទផ្សេងៗគ្នា (ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត, ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការប្រកាច់, ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត tricyclic, ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់ opioid) អាចត្រូវបានប្រើដើម្បីប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងការឈឺចាប់សរសៃប្រសាទ។ ការព្យាបាលតាមរោគសញ្ញានឹងត្រូវបានផ្តល់ជូនក្នុងករណីមានការចង្អោរ ឬក្អួត ដំណើរឆ្លងដែន បញ្ហាប្លោកនោម។ល។

Microangiopathie thrombotique

Thrombotic microangiopathy ជារឿយៗបង្ហាញអំពីភាពត្រឹមត្រូវនៃការបង្កើតការព្យាបាលបន្ទាន់នៅក្នុងអង្គភាពថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំង។ អស់រយៈពេលជាយូរមក ការព្យាករណ៍គឺមានភាពស្រពិចស្រពិល ដោយសារតែមិនមានការព្យាបាលសមស្រប ហើយការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមិនមានប្រសិទ្ធភាព។ ប៉ុន្តែការជឿនលឿនត្រូវបានធ្វើឡើង ហើយឥឡូវនេះអនុញ្ញាតឱ្យជាសះស្បើយក្នុងករណីជាច្រើន។

ការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំ thrombotic microangiopathy

វាត្រូវបានផ្អែកលើការប្តូរប្លាស្មាជាចម្បង៖ ម៉ាស៊ីនមួយត្រូវបានប្រើដើម្បីជំនួសប្លាស្មារបស់អ្នកជំងឺជាមួយនឹងប្លាស្មាពីអ្នកបរិច្ចាគស្ម័គ្រចិត្ត។ ការព្យាបាលនេះធ្វើឱ្យវាមានលទ្ធភាពផ្គត់ផ្គង់ប្រូតេអ៊ីន ADAMTS13 ដែលខ្វះខាតនៅក្នុង PTT ប៉ុន្តែក៏ដើម្បីកម្ចាត់ឈាមរបស់អ្នកជំងឺនូវសារធាតុប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្ម (HUS នៃប្រភពដើមអូតូអ៊ុយមីន) និងប្រូតេអ៊ីនដែលជំរុញការបង្កើតកំណកឈាម។

ចំពោះកុមារដែលទទួលរងពី HUS ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងសារធាតុ shigatoxin លទ្ធផលគឺតែងតែអំណោយផលដោយមិនចាំបាច់មានការផ្លាស់ប្តូរប្លាស្មានោះទេ។ ក្នុងករណីផ្សេងទៀត ការផ្លាស់ប្តូរប្លាស្មាគួរតែត្រូវបានធ្វើម្តងទៀតរហូតដល់ចំនួនប្លាកែតត្រូវបានធ្វើធម្មតា។ ពួកវាមានប្រសិទ្ធភាពជាង ប៉ុន្តែអាចបង្ហាញពីហានិភ័យនៃផលវិបាក៖ ការឆ្លងមេរោគ ការកកឈាម ប្រតិកម្មអាលែហ្សី ...

ជារឿយៗពួកគេត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការព្យាបាលផ្សេងទៀត: ថ្នាំ corticosteroids ថ្នាំ antiplatelet អង្គបដិប្រាណ monoclonal ជាដើម។

ការព្យាបាលការឆ្លងមេរោគដោយថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចគួរតែមានលក្ខណៈបុគ្គល។

ការគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញាដែលពាក់ព័ន្ធ 

វិធានការសង្គ្រោះអាចចាំបាច់ក្នុងអំឡុងពេលសម្រាកនៅមន្ទីរពេទ្យបន្ទាន់។ ការកើតឡើងនៃរោគសញ្ញានៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទឬជំងឺបេះដូងត្រូវបានត្រួតពិនិត្យយ៉ាងជិតស្និទ្ធ។

ក្នុងរយៈពេលវែង ផលវិបាកដូចជាការខ្សោយតំរងនោម ជួនកាលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ ដែលបង្ហាញពីភាពត្រឹមត្រូវនៃការគ្រប់គ្រងការព្យាបាល។

ការធ្វើឱ្យធម្មតានៃជាតិស្ករក្នុងឈាម និងការប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងកត្តាហានិភ័យ គឺជាការការពារតែមួយគត់នៃ microangiopathies ជំងឺទឹកនោមផ្អែម។ វាគួរតែត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការត្រួតពិនិត្យជាប្រចាំនៃមុខងារភ្នែក និងតម្រងនោម។

ថ្នាំ​ប្រឆាំង​នឹង​ជំងឺ​លើស​សម្ពាធ​ឈាម​មាន​ឥទ្ធិពល​ការពារ​តម្រងនោម​។ វាក៏ត្រូវបានគេណែនាំឱ្យកាត់បន្ថយការទទួលទានប្រូតេអ៊ីនរបបអាហារផងដែរ។ ថ្នាំមួយចំនួនដែលមានជាតិពុលដល់តម្រងនោមគួរតែត្រូវបានជៀសវាង។

ការការពារ microangiopathies thrombotic គឺមិនអាចទៅរួចទេ ប៉ុន្តែការត្រួតពិនិត្យជាប្រចាំប្រហែលជាចាំបាច់ដើម្បីជៀសវាងការកើតឡើងវិញ ជាពិសេសចំពោះអ្នកដែលមាន TTP ។