ការរីកធំធាត់គឺបណ្តាលមកពីការសំងាត់ហួសកំរិតនៃអរម៉ូនលូតលាស់អំឡុងពេលនៅវ័យកុមារដែលនាំឱ្យមានកម្ពស់ធំ។ ស្ថានភាពដ៏កម្របំផុតនេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងការវិវត្តនៃដុំសាច់ស្រាលនៃក្រពេញ pituitary adenoma ក្រពេញភីតូរីស។ ក្នុងប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះ ការស្រាវជ្រាវបានរកឃើញការជាប់ពាក់ព័ន្ធញឹកញាប់នៃកត្តាហ្សែន។ ការព្យាបាលគឺពិបាក ហើយច្រើនតែមានច្រើនបែប។

Gigantism គឺជាទម្រង់ដ៏កម្រនៃ acromegaly ដែលជាស្ថានភាពដែលបណ្តាលមកពីការសំងាត់ច្រើនពេកនៃអរម៉ូនលូតលាស់ ឬហៅថា GH (សម្រាប់ អ័រម៉ូនលូតលាស់អរម៉ូន somatotrope (STH) 

នៅពេលដែលវាកើតឡើងមុនពេលពេញវ័យ (អនីតិជន និងទារក acromegaly) នៅពេលដែលឆ្អឹងខ្ចីឆ្អឹងមិនទាន់ត្រូវបានរួបរួមគ្នា ភាពមិនធម្មតានៃអរម៉ូននេះត្រូវបានអមដោយការលូតលាស់ហួសប្រមាណ និងឆាប់រហ័សនៃឆ្អឹងក្នុងប្រវែងក៏ដូចជានៃរាងកាយទាំងមូល។ ហើយនាំឱ្យមានមហិច្ឆតាធំ។

កុមារដែលមានជម្ងឺនេះមានកម្ពស់ខុសពីធម្មតា ដោយក្មេងប្រុសឈានដល់ 2 ម៉ែត្រ ឬច្រើនជាងនេះក្នុងវ័យជំទង់។

ជាធម្មតា អ័រម៉ូនលូតលាស់ត្រូវបានបញ្ចេញទៅក្នុងឈាមដោយក្រពេញតូចមួយនៅមូលដ្ឋានខួរក្បាលដែលហៅថាក្រពេញភីតូរីស។ ចំពោះកុមារ តួនាទីសំខាន់របស់វាគឺជំរុញការលូតលាស់។ ការផលិតអរម៉ូនលូតលាស់ដោយក្រពេញភីតូរីសត្រូវបានគ្រប់គ្រងដោយ GHRH (អ័រម៉ូនបញ្ចេញអរម៉ូនលូតលាស់) ដែលជាអរម៉ូនដែលផលិតដោយអ៊ីប៉ូតាឡាមូសក្បែរនោះ។

ការលាក់កំបាំងនៃអរម៉ូនលូតលាស់ចំពោះកុមារដែលមានភាពធំគឺច្រើនតែកើតឡើងដោយសារតែការលេចចេញនូវដុំសាច់ស្រាលនៅក្នុងក្រពេញភីតូរីស ដែលហៅថា pituitary adenoma៖ ការរីកសាយនៃកោសិកាផលិតអរម៉ូនពន្យល់ពីកម្រិតរបស់វាខ្ពស់ខុសពីធម្មតា។

ក្នុងតិចជាង 1% នៃករណី ក្រពេញភីតូរីសគឺសកម្មខ្លាំងពេក ដោយសារតែវាត្រូវបានរំញោចខ្លាំងពេកដោយ GHRH ដែលត្រូវបានផលិតលើសដោយដុំសាច់ដែលអាចមានទីតាំងនៅគ្រប់ទីកន្លែងក្នុងរាងកាយ។

រោគវិនិច្ឆ័យ

Gigantism ត្រូវបានគេសង្ស័យថាប្រឈមមុខនឹងការរីកលូតលាស់លឿនគួរឱ្យកត់សម្គាល់ (ខ្សែកោងកំណើនកម្ពស់ត្រូវបានប្រៀបធៀបទៅនឹងខ្សែកោងមធ្យម) នៅពេលដែលកុមារមានកម្ពស់ខ្ពស់ធៀបនឹងសមាជិកដទៃទៀតនៃគ្រួសាររបស់គាត់។ ការពិនិត្យគ្លីនីកបង្ហាញពីភាពមិនធម្មតាផ្សេងទៀតដែលទាក់ទងនឹងភាពមមាញឹក (សូមមើលរោគសញ្ញា) ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយការធ្វើតេស្តឈាម ដែលរួមមានការវាស់វែងម្តងហើយម្តងទៀតនៃអរម៉ូនលូតលាស់ ក៏ដូចជាការធ្វើតេស្តគ្លុយកូស - ការកើនឡើងនៃកម្រិតជាតិស្ករក្នុងឈាមបន្ទាប់ពីការស្រូបយកភេសជ្ជៈដែលមានជាតិស្ករ បណ្តាលឱ្យមានការថយចុះនៃការបញ្ចេញអរម៉ូនលូតលាស់ ដែលមិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញចំពោះអ្នកដែលមាន ភាពយក្ស។

ការ​ពិនិត្យ​រូបភាព​ត្រូវ​បាន​ធ្វើ​ឡើង​ដើម្បី​រក​ឃើញ​ដុំ​សាច់​ដែល​បង្ក​ឱ្យ​មាន​ភាព​ធំ​សម្បើម៖

• MRI (រូបភាពអនុភាពម៉ាញេទិក) គឺជាការពិនិត្យនៃជម្រើសដើម្បីមើលឃើញ adenoma pituitary;
• ម៉ាស៊ីនស្កេនត្រូវបានប្រើជាចម្បងដើម្បីរកមើលដុំសាច់ដែលលាក់កំបាំង GHRH នៅក្នុងលំពែង អូវែ ឬក្រពេញ Adrenal ។
• ការថតកាំរស្មីធ្វើឱ្យវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីជំទាស់ភាពមិនប្រក្រតីនៃការលូតលាស់ឆ្អឹង។

វត្តមាននៃ pituitary adenoma អាចរំខានដល់ដំណើរការនៃក្រពេញភីតូរីសដល់កម្រិតផ្សេងៗគ្នា។ បន្ថែមពីលើអ័រម៉ូនលូតលាស់ វាផលិត prolactin (អរម៉ូន lactation) ក៏ដូចជាអរម៉ូនដទៃទៀត ដែលតួនាទីរបស់វា គឺដើម្បីបង្កការសម្ងាត់ពីក្រពេញ Adrenal ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត និងក្រពេញប្រដាប់បន្តពូជ។ ដូច្នេះការវាយតម្លៃអ័រម៉ូនពេញលេញគឺចាំបាច់។

ដុំពកក៏អាចបង្រួមសរសៃប្រសាទអុបទិក និងធ្វើឱ្យមានការរំខានដល់ការមើលឃើញ ហេតុដូច្នេះហើយ ចាំបាច់ត្រូវធ្វើការត្រួតពិនិត្យភ្នែកឱ្យបានហ្មត់ចត់។

ការពិនិត្យបន្ថែមផ្សេងទៀតអាចត្រូវបានស្នើសុំដើម្បីវាយតម្លៃពីភាពខុសប្រក្រតីផ្សេងៗដែលអាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងភាពមហិមា។

ប្រជាជនព្រួយបារម្ភ

Gigantism គឺកម្រជាង acromegaly ប៉ះពាល់ដល់មនុស្សពេញវ័យ បើទោះបីជាស្ថានភាពនេះវាកម្រកើតមានណាស់ (ករណីថ្មីពី 3 ទៅ 5 ករណីក្នុងប្រជាជនរាប់លាននាក់ក្នុងមួយឆ្នាំ)។ នៅ​សហរដ្ឋ​អាមេរិក មាន​ករណី​យក្ស​មួយ​រយ​ប៉ុណ្ណោះ​ត្រូវ​បាន​កំណត់​អត្តសញ្ញាណ។

ហ្គីហ្គេននិយមនិយមភាគច្រើនជាក្មេងប្រុសប៉ុន្តែទម្រង់ខ្លះទៀតភាគច្រើនជាស្រី

កត្តាហានិភ័យ

Gigantism ជាទូទៅបង្ហាញខ្លួនឯងថាជារោគសាស្ត្រអ័រម៉ូនដាច់ស្រយាល និងដាច់ស្រយាល ដែលមានន័យថាកើតឡើងនៅខាងក្រៅបរិបទតំណពូជណាមួយ។ ប៉ុន្តែមានករណីកម្រនៃ adenomas pituitary គ្រួសារ, gigantism ក៏អាចជាសមាសធាតុមួយនៃរោគសញ្ញានៃដុំសាច់ច្រើនតំណពូជដូចជារោគសញ្ញា McCune-Albrigh, type 1 multiple endocrine neoplasia (NEM1) ឬ neurofibromatosis ។ .

ភាពមិនធម្មតានៃហ្សែន និងហ្សែនមួយចំនួនដែលជាប់ពាក់ព័ន្ធជាមួយនឹងជំងឺក្រពេញភីតូរីស តំណពូជឬអត់ ត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណក្នុងប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះ។ ការសិក្សាអន្តរជាតិដ៏ធំមួយដែលបានសម្របសម្រួលដោយអ្នកជំនាញខាង endocrinologist ជនជាតិបែលហ្ស៊ិក Albert Beckers ដែលគ្របដណ្តប់លើ 208 ករណីនៃភាពអស្ចារ្យ ដូច្នេះបានគូសបញ្ជាក់ពីការចូលរួមនៃកត្តាហ្សែនក្នុង 46% នៃករណី។ 

បន្ថែមពីលើកម្ពស់ដ៏ធំរបស់ពួកគេ កុមារ និងក្មេងជំទង់ដែលមានភាពធំសម្បើមអាចបង្ហាញពីការបង្ហាញផ្សេងទៀតដែលទាក់ទងនឹងរោគសាស្ត្ររបស់ពួកគេ៖

• ភាពធាត់កម្រិតមធ្យម (ញឹកញាប់)
• ការវិវឌ្ឍន៍បំផ្លើសនៃបរិមាណលលាដ៍ក្បាល (macrocephaly) ដែលជាប់ទាក់ទងឬមិនមានជាមួយនឹងមុខមាត់ជាក់លាក់ (ការព្យាករណ៍ រលាក់ផ្នែកខាងមុខ។ល។)
• ការរំខានដល់ការមើលឃើញដូចជាការផ្លាស់ប្តូរក្នុងវិស័យចក្ខុវិស័យឬការមើលឃើញទ្វេ,
• ដៃ និងជើងធំខុសធម្មតា ម្រាមដៃស្តើង
• ជំងឺសរសៃប្រសាទគ្រឿងកុំព្យូទ័រ,
• ជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង,
• ដុំសាច់ស្រាល,
• ជំងឺ​អ័រម៉ូន…

ការគ្រប់គ្រងកុមារដែលមានមហិច្ឆតាធំមានគោលបំណងគ្រប់គ្រងការសំងាត់អ័រម៉ូនលូតលាស់របស់ពួកគេដែលជាទូទៅតម្រូវឱ្យអនុវត្តវិធីព្យាបាលមួយចំនួន។

ការព្យាបាលវះកាត់

ការវះកាត់យក adenoma pituitary ចេញគឺត្រូវបានគេពេញចិត្តជាការព្យាបាលជួរទីមួយ។ នេះគឺជាប្រតិបត្តិការដ៏លំបាកមួយ ដែលភាគច្រើនអាចត្រូវបានអនុវត្តតាមច្រមុះ ទោះបីជាចាំបាច់ត្រូវបើក ​​cranium នៅពេលដែល adenoma មានទំហំធំ (macroadenoma) ក៏ដោយ។

នៅពេលដែលដុំសាច់ធំពេក ឬជិតពេកទៅនឹងរចនាសម្ព័ន្ធសំខាន់ៗនៅក្នុងខួរក្បាល វាមិនអាចដំណើរការបានទេ។

ការព្យាបាលដោយប្រើវិទ្យុសកម្ម

ការថតកាំរស្មីអ៊ិចអាចត្រូវបានណែនាំបន្ថែមលើការវះកាត់ដើម្បីបំផ្លាញកោសិកាដុំសាច់ដែលនៅសេសសល់ និងព្យាបាលដុំសាច់ដុះឡើងវិញ (ប្រហែលសាមសិបវគ្គ)។ បច្ចេកទេសនេះមិនមានការឈឺចាប់ទេ ប៉ុន្តែអាចបណ្តាលឱ្យមានអតុល្យភាពអ័រម៉ូនដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះបញ្ហាផ្សេងៗ។

ថ្មីៗនេះ បច្ចេកទេសវះកាត់កាំរស្មី Gamma Knife ត្រូវបានណែនាំ។ ជំនួសឱ្យស្បែកក្បាល វាប្រើកាំរស្មីហ្គាម៉ា ដែលខ្លាំងជាង និងច្បាស់លាស់ជាងកាំរស្មីអ៊ិច ដើម្បីបំផ្លាញដុំសាច់ក្នុងពេលអង្គុយមួយ។ វាត្រូវបានបម្រុងទុកសម្រាប់ដុំសាច់តូចៗ។

ម៉ូលេគុលដែលមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងការកាត់បន្ថយការបញ្ចេញអរម៉ូនលូតលាស់អាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដោយភ្ជាប់ជាមួយនឹងការវះកាត់ និងការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម ជាពិសេសប្រសិនបើការដកដុំសាច់ចេញមិនពេញលេញ។ ឃ្លាំងអាវុធព្យាបាលរួមមាន analogues នៃ somatostatin និង dopamine ដែលមានប្រសិទ្ធភាពណាស់ ប៉ុន្តែអាចមានផលប៉ះពាល់យ៉ាងសំខាន់។