Monoclonal gammopathy (GM) ត្រូវបានកំណត់ដោយវត្តមាននៅក្នុងសេរ៉ូមនិង / ឬទឹកនោមរបស់ monoclonal immunoglobulin ។ វាអាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺ hemopathy សាហាវ បើមិនដូច្នេះទេវាត្រូវបានគេហៅថា monoclonal gammopathy នៃសារៈសំខាន់ដែលមិនអាចកំណត់បាន (GMSI) ។

សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ការពិនិត្យអតិសុខុមប្រាណធ្វើឱ្យវាអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណ monoclonal immunoglobulin ក្នុងភាពសម្បូរបែប។ ការបង្ហាញគ្លីនិក ជីវសាស្រ្ត និងវិទ្យុសកម្មអាចចង្អុលទៅ hemopathy ចំណែកការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ GMSI គឺជាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល។

និយមន័យ

Monoclonal gammopathy (GM) ត្រូវបានកំណត់ដោយវត្តមាននៅក្នុងសេរ៉ូមនិង / ឬទឹកនោមរបស់ monoclonal immunoglobulin ។ Immunoglobulins គឺជាប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងប្លាស្មារបស់មនុស្សដែលមានលក្ខណៈសម្បត្តិការពារ។ ពួកវាត្រូវបានសំយោគនៅក្នុងកោសិកាប្លាស្មា កោសិកានៃប្រព័ន្ធ lymphoid ដែលបង្កើតឡើងនៅក្នុងលំពែង និងកូនកណ្តុរ។ ដូច្នេះ ក្រុមហ៊ុន GM ផ្តល់សក្ខីកម្មដល់ការរីកសាយនៃកោសិកាប្លាស្មាដែលបង្កើតនូវសារធាតុ monoclonal immunoglobulin ។

ប្រភេទ

GMs អាចត្រូវបានបែងចែកជា 2 ប្រភេទ:

• Gammopathies Monoclonal ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺមហារីកឈាម
• Monoclonal gammopathies នៃសារៈសំខាន់ដែលមិនអាចកំណត់បាន (GMSI)

មូលហេតុ

សម្រាប់ gammopathies monoclonal ដែលទាក់ទងនឹង hemopathies សាហាវ មូលហេតុចម្បងគឺ:

• Myeloma ច្រើន៖ ដុំសាច់នៃខួរឆ្អឹងដែលកើតចេញពីការរីកសាយនៃកោសិកាប្លាស្មាមិនធម្មតា
• Macroglobulinemia (ជំងឺWaldenström): វត្តមានក្នុងបរិមាណមិនធម្មតានៅក្នុងប្លាស្មានៃ macroglobulin
• មហារីកកូនកណ្តុរ B

GMSI អាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងរោគសាស្ត្រមិនសាហាវជាច្រើន:

• ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន (ជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹង polyathritis, រោគសញ្ញាSjögren, ជំងឺប្រព័ន្ធ lupus)
• ការឆ្លងមេរោគ (mononucleosis, ជំងឺអុតស្វាយ, មេរោគអេដស៍, ជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ C)
• ការឆ្លងមេរោគបាក់តេរី (ជំងឺ endocarditis, osteomyelitis, ជំងឺរបេង)
• ការឆ្លងមេរោគប៉ារ៉ាស៊ីត (leishmaniasis, ជំងឺគ្រុនចាញ់, toxoplasmosis)
• ជំងឺរ៉ាំរ៉ៃដូចជា cholecystitis រ៉ាំរ៉ៃ (ការរលាកនៃថង់ទឹកប្រមាត់)
• លក្ខខណ្ឌផ្សេងៗដូចជា hypercholesterolemia គ្រួសារ ជំងឺ Gaucher ជំងឺ Kaposi's sarcoma, lichen, ជំងឺថ្លើម, myasthenia gravis (បញ្ហានៃការបញ្ជូនសរសៃប្រសាទពីសរសៃប្រសាទទៅសាច់ដុំ) ភាពស្លេកស្លាំង ឬជំងឺ thyrotoxicosis ។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ជារឿយៗ GM ត្រូវបានរកឃើញដោយចៃដន្យ កំឡុងពេលធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ ដែលធ្វើឡើងដោយហេតុផលផ្សេងទៀត។

ដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណភ្នាក់ងារ monoclonal ច្រើនលើសលុប ការធ្វើតេស្តមានប្រយោជន៍បំផុតគឺ៖

• Electrophoresis នៃប្រូតេអ៊ីនសេរ៉ូម៖ បច្ចេកទេសដែលអនុញ្ញាតឱ្យកំណត់អត្តសញ្ញាណ និងបំបែកប្រូតេអ៊ីននៃសេរ៉ូមនៅក្រោមសកម្មភាពនៃវាលអគ្គិសនី។
• Immunofixation៖ បច្ចេកទេសដែលអនុញ្ញាតឱ្យរកឃើញ និងវាយបញ្ចូលសារធាតុ immunoglobulins monoclonal
• ការវិភាគ Immunoglobulin៖ ដំណើរការដែលបំបែកប្រូតេអ៊ីនចេញពីប្លាស្មា ហើយកំណត់អត្តសញ្ញាណពួកវាដោយផ្អែកលើប្រតិកម្ម immunological ដែលអាចរកឃើញដែលពួកគេផលិត។

បន្ទាប់មកការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឆ្លងកាត់ការស្វែងរកមូលហេតុនៃ GM ។ ការបង្ហាញគ្លីនិក ជីវសាស្រ្ត ឬវិទ្យុសកម្មផ្សេងៗគួរតែណែនាំពីជំងឺ myeloma ច្រើនប្រភេទ៖

• ការសម្រកទម្ងន់, រលាកឆ្អឹង, បាក់ឆ្អឹង pathological
• ភាពស្លេកស្លាំង hypercalcemia ខ្សោយតំរងនោម

ការបង្ហាញផ្សេងទៀតភ្លាមៗចង្អុលទៅ hemopathy:

• ជំងឺ Lymphadenopathy, Splenomegaly
• ភាពមិនធម្មតានៃចំនួនឈាម៖ ភាពស្លេកស្លាំង, thrombocytopenia, lymphocytosis លើស។
• រោគសញ្ញា hyperviscosité

GMSI ត្រូវបានកំណត់ថាជា GM ដោយគ្មានសញ្ញាគ្លីនិក ឬមន្ទីរពិសោធន៍ណាមួយនៃជំងឺមហារីកឈាម។ នៅក្នុងទម្លាប់ព្យាបាលនេះគឺជាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃការបដិសេធ។ លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យដែលប្រើដើម្បីកំណត់ GMSI គឺ៖

• អត្រាសមាសធាតុ Monoclonal <30 ក្រាម / លីត្រ 
• ស្ថេរភាពដែលទាក់ទងតាមពេលវេលានៃសមាសធាតុ monoclonal 
• កម្រិតធម្មតានៃសារធាតុ immunoglobulins ផ្សេងទៀត។
• អវត្ដមាននៃការខូចខាតឆ្អឹង ភាពស្លេកស្លាំង និងជំងឺតម្រងនោម

ឧប្បត្តិហេតុនៃ GMSI កើនឡើងតាមអាយុពី 1% នៅអាយុ 25 ឆ្នាំទៅច្រើនជាង 5% លើសពី 70 ឆ្នាំ។

GMSI ជាធម្មតាមិនមានរោគសញ្ញា។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អង្គបដិប្រាណ monoclonal អាចភ្ជាប់ទៅនឹងសរសៃប្រសាទ និងបណ្តាលឱ្យស្ពឹក ញាក់ និងខ្សោយ។ អ្នកដែលមានជម្ងឺនេះទំនងជាមានការបំផ្លាញជាលិកាឆ្អឹង និងការបាក់ឆ្អឹង។

នៅពេលដែល GM ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺមួយផ្សេងទៀត រោគសញ្ញាគឺជាជំងឺ។

លើសពីនេះទៀត immunoglobulins monoclonal អាចបណ្តាលឱ្យមានផលវិបាកដ៏កម្រ:

• Amyloidosis: ប្រាក់បញ្ញើនៃបំណែកនៃប្រូតេអ៊ីន monoclonal នៅក្នុងសរីរាង្គផ្សេងគ្នា (តម្រងនោម, បេះដូង, សរសៃប្រសាទ, ថ្លើម) ដែលអាចជាមូលហេតុនៃការបរាជ័យនៃសរីរាង្គទាំងនេះ។
• រោគសញ្ញា hyperviscosity ប្លាស្មា៖ វាទទួលខុសត្រូវចំពោះបញ្ហាចក្ខុវិស័យ សញ្ញាសរសៃប្រសាទ (ឈឺក្បាល វិលមុខ ងងុយដេក ជំងឺប្រុងប្រយ័ត្ន) និងសញ្ញាហូរឈាម។
• Cryoglobulinemia៖ ជំងឺដែលបណ្តាលមកពីវត្តមាននៅក្នុងឈាមរបស់ immunoglobulins ដែល precipitate នៅពេលដែលសីតុណ្ហភាពទាបជាង 37 °។ ពួកគេអាចបណ្តាលឱ្យមានការបង្ហាញស្បែក (purpura, បាតុភូតរបស់ Raynaud, necrosis ចុង), polyarthralgia, neuritis និង nephropathies glomerular ។

សម្រាប់ IMGs ការព្យាបាលមិនត្រូវបានណែនាំទេ។ ការសិក្សាថ្មីៗបង្ហាញថា IMGTs ជាមួយនឹងការបាត់បង់ឆ្អឹងដែលពាក់ព័ន្ធអាចទទួលបានអត្ថប្រយោជន៍ពីការព្យាបាលជាមួយ bisphosphonates ។ រៀងរាល់ 6 ទៅ 12 ខែម្តង អ្នកជំងឺគួរតែទទួលការពិនិត្យគ្លីនិក និងធ្វើ electrophoresis ប្រូតេអ៊ីនក្នុងទឹកនោម និងសេរ៉ូម ដើម្បីវាយតម្លៃការវិវត្តនៃជំងឺ។

ក្នុងករណីផ្សេងទៀត ការព្យាបាលគឺជាមូលហេតុ។

នៅក្នុងសមាមាត្រនៃរហូតដល់ 25% នៃករណី, ការវិវត្តនៃ GMSI ឆ្ពោះទៅរកជំងឺ hematological សាហាវត្រូវបានអង្កេត។ អ្នកដែលមាន GMSI ត្រូវបានតាមដានជាមួយនឹងការធ្វើតេស្តរាងកាយ ឈាម និងជួនកាលការធ្វើតេស្តទឹកនោមប្រហែលពីរដងក្នុងមួយឆ្នាំ ដើម្បីពិនិត្យរកមើលការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីក។ ប្រសិនបើការវិវត្តន៍ត្រូវបានរកឃើញនៅដំណាក់កាលដំបូង រោគសញ្ញា និងផលវិបាកអាចត្រូវបានការពារ ឬព្យាបាលមុននេះ។